本病与 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 、系统性 硬化 症有相似之处，因此应注意与上述疾病鉴别。可依靠临床特征表现及免疫学特异检查，必要时再结合组织学病理变化，一般不难鉴别。仅靠临床症状而与系统性 红斑狼疮 相关的 重叠综合征 鉴别颇为困难。现将本病与系统性 红斑 狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下(表1)： 本病还须与成人Still病、 血管炎 类疾病鉴别，后二...
(一)发病原因 本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 和系统性 硬化 症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性 红斑狼疮 、...
混合性结缔组织病 (mctd)。其临床特点为同一患者同时具有 硬皮病 、 红斑狼疮 与 多发性肌炎 3种疾病的混合表现，但又不能分别诊断为其中任何一种疾病，较少侵犯肾脏，血清中可检出高滴度的抗核糖核蛋白(rnp)抗体，对糖皮质激素比较敏感，预后较好。 以往认为它是一种独立的疾病，现有人对此已提出质疑。经过长时间观察发现，有些混合性结缔组织病患者可演变为典型的...
小儿混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是一种综合征，其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及系统性 硬化 症等结缔组织病的临床表现，但又不符合其中一种疾病的诊断，且在血清中有高效价抗核糖核蛋白（RNP）抗体的一种自身性免疫性疾病。
...体滴度≥1∶1000。 鉴别 1. 重叠综合征 （overlapping syndrome） 是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠，因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状，但它有其自身的诊断标准和特点。 重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病，如 系统性红斑狼疮 与 结节性多动脉炎 并存，系统性 ...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease简称mctd)是1972年美国学者sharp等首先报道并命名的一种独立的综合征。属于Ⅱ型重叠胶原病的代表性疾病。其主要病理改变是增生性血管性内膜或中层病变，引起主动脉、冠状动脉、肺动脉和肾动脉等大血管管腔狭窄。本病在临床上有多系统累及，手、面肿胀和手指 硬化 为本病特征性皮肤表现，雷...
混合性结缔组织病 病因 根据多种免疫学检测异常，认为本病系自身免疫病，患者有b淋巴细胞功能亢进和t抑制性淋巴细胞功能减低。palaeios(1981)等发现患者t细胞免疫调节异常，与sle中不同，mctd患者循环tar细胞数正常或增高，但对t淋巴细胞反馈抑制受损，此功能异常不能以血清胸腺因子纠正，或认为患者的t抑制性淋巴细胞对t辅助性淋巴细胞的抑制功能受损，...
...二）发病机制 MCTD的发病机制尚不清楚。以下证据表明，其发病机制可能与免疫介导有关：循环免疫复合物在肾小球沉积，血清抗RNP抗体阳性，许多组织广泛的淋巴细胞、浆细胞的浸润，高γ-球蛋白血症及T细胞抑制。抗RNP抗体的抗原位点是核RNA蛋白复合物，低分子量小核糖核酸蛋白（SnRNPs）参与核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗体外，还有高分子量与核...
混合性结缔组织 疾病 是集多种 结缔组织 疾病如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 多发性肌炎 和 皮肌炎 等 症状 为一体的疾病。 约80％的患者为女性，患病年龄从5岁到80岁。病因尚不清楚，可能是一种 自身免疫性疾病 。 症状 典型的症状是雷诺现象（手足在遇冷时疼痛、出现苍白斑点）、 关节痛 或 关节炎 、手 肿胀 、 肌肉 乏力 、 吞咽困难 、胃部烧灼...
...onnective Tissus Disease）(MCTD） 本病是sharp氏1972年提出一组以SLE， 多发性肌炎 ， 硬皮病 症状混合存在，血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗原（RNP）的一组疾病。其特征为 一、共同症状 （一）R aynaud现象。 （二）指或手指背肿胀。 二、抗nRNP抗体＋ 三、混合症状 （一）SLE 1．多发关节炎。 2． 淋巴结...
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