硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性 结缔组织病 ,亦是 风湿 性 疾病 。主要表现为 皮肤 和 内脏器官 的 纤维化 和 硬化 ,可累及皮肤、 内脏 、 肌肉 、 骨骼 和 关节 ,其 病理 特征为 结缔组织 纤维化、硬化和闭塞性 小动脉 内膜炎,伴广泛性小动脉 痉挛 。 它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderm...
硬皮病食管 (sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及 食管 肌层发生其动力学异常。 硬皮病食管的病因 (一)发病原因 硬皮病 属 结缔组织病 ,影响多个器官的 纤维 组织及 小血管 。当累及 食管 时,导致食管平滑肌 痉挛 、 缺血 ,以及 平滑肌 萎缩 和 黏膜 下 胶原沉积 及 纤维化 形成。 (二)发病机制 1. 免疫学 说 ...
(一)治疗 治疗可参见 硬皮病 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
...、 血沉增快 等中毒症状,但也有症状不明显者。继之出现吞咽不适和进行性 吞咽困难 ,常伴有持续性咽喉部及 胸骨后疼痛 ,吞咽时加重。 溃疡 型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入气管应考虑 气管食管瘘 的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。 2. 真菌性食管炎 真菌性食管炎的临床症状多不典型,部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、...
诊断 诊断主要依据皮肤的特征性形态改变,即局部皮肤的肿胀、绷紧、 硬化 ,有蜡样光泽,呈 象牙 色改变,或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。 局限型皮肤病变性 硬皮病 患者的临床特点及经过与弥漫型者不同。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年(有时超过10年),虽然可伴有脏器损害,但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的...
治疗 1.孕期保护 避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能,减少雷诺现象发生。 2.治疗 目前对SSc尚无特效疗法,可应用的药物虽多,疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生,同时辅以对症治疗。 (1)结缔组织形成抑制剂:D2青霉胺(D2pen)是治疗本病最常用的药物,但治疗效果不确定。其他如秋 水仙 碱...
1、谈谈 系统性硬皮病 作者:陈德利 人的 皮肤 覆盖身体表面,能防止或减弱周围环境中的机械性、 化学 性、 物理 性和生物性等各种 外伤 因素对人体内部的侵害。正常人的皮肤柔软、光滑,富有弹性,保证 关节弯曲 、伸展和活动自由。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性,以至最后影响 关节 活动。这种病在医学上称为 硬皮病 。有些病人只发生皮肤硬...
硬皮病 与遗传有关,同样为自身免疫性疾病。晚期内脏受到侵害,尤其以肾及心、肝脏为甚。先兆仍然首先见于肾阳不足,报标信号为皮肤的异常……。瘀象出现则标志着疾病已进入晚期…… 一、概述 硬皮病是一种以皮肤损害为特征的结缔组织性疾病,本病与遗传有关,也为自身免疫性疾病。硬皮病分为局部性及系统性两类,系统性以晚期内脏侵害为特征,局部性则以皮肤损害为主。 本病中医称为...
西医治疗 对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药,如 丹参 片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂,或用曲安西龙做局部病损内注射治疗,每周1次,4~6周为1个疗程,如有皮肤萎缩,则停止注射。向病损内每天注入150mg 玻璃 酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗,如水疗、蜡疗、音频电疗、推...
硬皮病 病因比较复杂,一般认为是由于免疫异常,胶原合成异常及血管异常等引起。 临床上分为 局限性硬皮病 和系统性硬皮病两类。局限性又分为点滴状、斑块状和线状等几种。点滴状多发生于胸、颈、肩、臀部。损害有硬币大小,圆形,稍有凹陷,病变活动时,周围有紫红色晕,质地柔软。斑块状常发生于躯干四肢,圆形或椭圆形的红色 水肿 形斑片,经数周后呈淡黄色。线状常呈肋间神经或...
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