...髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外,常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。(三)全小脑病变 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见(如...
...小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。...
...小儿脊髓小脑性共济失调,小儿桑格-布朗氏共济失调 常染色体隐性小脑性共济失调(autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类疾病中,较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等,...
...病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙,意向性震颤,出现小脑性构音困难,说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现:①肢体共济失调以下肢为主,行走和站立明显。②多数患者有眼球震颤,水平眼球震颤多见,但垂直性、旋转性均可见到,通常向...
...诊断: 小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状,几乎100%的IAs患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿...
...常染色体显性小脑性共济失调(autosomal dominant cerebellar ataxia,ADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路,除有小脑神经元脱失外,也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经...
...-带状疱疹病毒感染可能发生各种神经系统并发症,如脑炎、小脑性共济失调、横贯性脊髓炎、多神经根炎、reye综合征、基底节梗塞等。其中以小脑性共济失调最为多见。 水痘-带状疱疹病毒(vzv)引起小脑性共济失调的发病机制有两种意见:①vzv直接...
...一、病 史 1、共济失调 注意起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,...
...萎缩和FRDA基因GAA异常扩增可确诊。 2.SCA诊断 根据共济失调、构音障碍、锥体束征等典型共同症状,以及伴眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性等表现,结合MRI检查发现小脑、脑干萎缩,排除其他累及小脑和脑干变性病可临床确诊。 临床上...
...诊断 体格检查可以发现,本病首发症状多为躯体和肢体共济失调,腱反射消失,深感觉障碍及病理反射阳性,偶见视神经萎缩,神经性耳聋,轻度痴呆,骨骼畸形亦为本病特征之一。若有典型的脊髓后索、侧索及小脑症状;骨骼系统畸形;心脏器质性损害等易可明确...
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