...性心力衰竭 室间隔缺损 巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大， 肝脏肿大 ，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性 收缩期杂音 。 Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与 法乐四联症 相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。 Ⅳ型 一般在1岁以后因 肺动脉高压 出现肺血管阻塞性病变，呈现呼...
...疗 （一）内科治疗 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/（kg·min）。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高， 紫绀 减轻，另外控制 心力衰竭 ，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。 （二）手术治疗 手术适应证 （1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。...
鉴别 以下疾病易误诊为本病，需进行鉴别： （一） 法乐四联症 肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。 大动脉错位 肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多， 心脏扩大 ，超声心动图、心血管造影可明确诊断。 （二） 永存动脉干 超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起...
...向右分流组 伴 室间隔缺损 ，常有 气急 、活动量降低、体重不增、 肺部感染 和 心力衰竭 。体征类似室间隔缺损。 2.右向左分流组 伴 肺动脉狭窄 ，常见 紫绀 和缺氧性发作。 3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整，杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区，常有 心律失常 。 上、下腔静脉的血液回入正常的右心房，通过二叶的房室瓣进入右位的心室，再送入肺动脉，肺...
完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。 如合并其他 心脏畸形 ，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧...
完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、 右心室流出道 狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为 心力衰竭 及 肺部感染 、缺氧、 脑出血 ，以及 红细胞增多 而引起 脑栓塞 。手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征， 呼吸衰竭 及 完全性房室传导阻滞 。
临床分型：根据有并存的心脏 血管畸形 ，本病可分为四型： Ⅰ型 室间隔完整但伴有 房间隔缺损 或卵圆孔未闭（可能有 动脉导管未闭 ），约占50％左右。 Ⅱ型 伴 心室间隔缺损 （可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。 Ⅲ型 伴 肺动脉狭窄 及／或 室间隔缺损 （可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。 Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他...
矫正型大动脉错位（CTGA）常合并心内畸形，以 室间隔缺损 、 肺动脉狭窄 为主，还包括 房间隔缺损 、右室双出口等多种病变。 以往治疗CTGA 合并心内畸形，多采用Restelli 方法，达到生理上矫治的目的。该手术的不足之处为解剖左心室仍承担肺循环血泵，而解剖右心室长期负担体循环。 由于右心室的解剖特征，难于承负长期的高压、高阻力的体循环，晚期产生 三尖...
本病是一种较少见的 先天性心脏病 ，由于在胚胎发育的过程，中心管弯曲不是向右而是向左，导致解剖学右心室位于左后方，成为动脉系统的心室，而解剖学左心室位于右前方，成为静脉系统的心室。此时，动脉干仍分隔旋转，但位置颠倒，而血液方向在生理上仍然正常。不过虽然房室传导束之左，右分支仍分布至与之相应的解剖心室，但周心室位置相反，故传导束亦相反。
一般情况下，我们把 主动脉 、 肺动脉 主干及其发出的最大分支叫为 大动脉 。又因为大动脉管壁坚厚，富含弹性纤维，有明显的可扩张性和弹性，所以又称 弹性储器血管 ，包括 主动脉弓 、 胸主动脉 、 腹主动脉 、 髂总动脉 、 锁骨下动脉 、 腋动脉 、 肱动脉 、 颈外动脉 、 肺动脉 等等。 参看 血管 主动脉 动脉 参考文献 《生理学》人民卫生出版社第七...
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