...，以保护残存的肾功能，避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗，大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善，使病情相对稳定，生活质量提高，延年益寿。 (1)及早发现病情：据统计，多囊肾有60%-70%的遗传倾向，且男女患病机会大致...
...与发展，以保护残存的肾功能，避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗，大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善，使病情相对稳定，生活质量提高，延年益寿。 (1)及早发现病情：据统计，多囊肾有60%-70%的遗传倾向，且男女患病机会...
...什么遗传的呢? 多囊肾遵循常染色体显性遗传规律，男、女发病率相等；父、母有一方患病，子女50%获得囊肿基因而发病，如父、母均患病，子女发病率增加到75%；不患病的女子不携带囊肿基因，如与无多囊肾的异性婚配，其子女不会发病，亦不会隔代遗传。...
...发病原因 多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方...
...（一）发病原因 多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失，偶然是由于4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传...
...adpkd)和常染色体隐性遗传多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydisease，arpkd)前者一般到成年才出现症状，故又称成人型。后者一般在婴儿期即表现明显。每1/1000活产婴儿可在其生命中发生...
...多囊肾为一种先天疾病，是肾脏的一种先天性遗传。双侧肾脏皮质髓质均可累积，但是程度上可不同。遗传的方式表现为常染色体显性遗传和常染色体的隐性遗传两种。 常染色体显性遗传多囊肾(...
...常染色体隐性遗传多囊肾疾病（ARPKD/PKHD1）是儿童肾脏相关及肝脏相关发病和死亡的重要原因。已确定染色体6p21.1-p12上的PKHD1基因突变是ARPKD的分子病因。最长的连续性开放读框区（ORF）由67个外显子转录编码，预计...
...多囊肾的发病呈上升趋势，有时囊肿内可出血，突然发生时，可引起剧痛，出血可来自囊肿壁上伴发的癌肿。在积极的治疗多囊肾的同时，很有效的预防、抑制并发症的发生也是相当重要的。那么多囊肾的并发症有哪些呢? (1)尿路感染：包括膀胱炎、肾盂、囊肿...
...1000。 多囊肾患者早期肾脏大小正常，后期则增大，并出现形态异常，如肾盂肾盏的异形，肾乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形，大小不一。 初起时肾内可仅有少数囊肿，随病程进展而渐增多，最终令肾均由囊肿所占，肾脏可达足球大小。在光镜下，...
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