多发性肌炎-皮肌炎 (polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组 亚急性 或慢性起病的获得性 炎症 性 肌病 ，其主要 病理 特征是 肌纤维 坏死 、再生及肌间质内 炎性细胞浸润 。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确 感染 因子(如 病毒 、 细菌 、 寄生虫 等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称...
多发性肌炎 是一种以 肌肉 疼痛 发炎 和变性为主要特征的慢性 结缔组织 疾病 ； 皮肌炎 是在多发性肌炎基础上伴发的皮肤炎症。 这两种病均可导致肌肉 乏力 、 萎缩 ，在肩部和髋部的表现尤为突出，一般是对称性累及肌肉。 多发性肌炎和皮肌炎一般发生在40～60岁左右的成年人或5～15岁的儿童。妇女的 发病率 为男性的两倍。在成年人，本病可单独发生或伴发其他结...
1.以肌肉、皮肤症状为主，两者未必平行，肌肉以躯干、四肢为主，常伴有疼痛，皮肤损害主要出现头皮、四肢、躯干对称性出现 水肿 性 红斑 ，全身症状可有发烧、关节痛及不同脏器损害。 2. 精神障碍 （1）精神症状的非特异性： （2）一般起病较急者，以急性 器质性精神障碍 （ 意识障碍 综合征）为主，多发生在躯体病高峰期；慢性起病及疾病早期及恢复期往往以 脑衰弱综...
皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为 心包填塞 、 肺纤维化 或胸膜炎。 1.皮肤症状 典型皮损为 双上眼睑的水肿性紫红色斑 ，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展(图1～3)。四...
多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内 炎性细胞浸润 。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic...
无肌病型 皮肌炎 (amyopathic dermatomyositis，ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检却未能发现典型的病理改变，甚至CK不升高，此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并 硬皮病 时 心肌病 变的发生率高。
(1)糖皮质激素为首选药物。泼尼松一般需较大剂量，成人初始剂量为1～2mg/kg?d，儿童为1.5～2.5mg/kg?d；若治疗有效，肌力常在1～2月内改善，同时cpk水平渐降至正常。高剂量的泼尼松治疗应持续至肌力正常后3～6周。减药宜慢，一般2～3周调整药量1次。减至维持量(成人、儿童均为0.1mg/kg?d)后，仍需维持数月或数年。疗程一般不应少于2年。...
1.肌肉病变 表现为肌 无力 、 肌痛 、肌压痛和肌萎缩。其中，以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生 复视 、 斜视 、声嘶、 吞咽困难 、 呼吸困难 。心肌受累可发生 心律失常 和 心力衰竭 (图1，2，3，4，5)。 2.皮肤...
...难，不能举物，甚至发展为不能梳头、穿衣等。近端肌无力现象初起持续性进展，以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态，大约有50%的病人可累及颈部肌群，表现为颈曲肌无力，患者平卧不能抬头。若咽部肌群受损，可出现 吞咽困难 ，语言不清，有的甚至可造成摄入液从鼻孔流出。若呼吸肌受损无力，可造成 呼吸困难 等症状。 病情进一步发展，可由肌无力发展为 肌肉萎缩 ，但在疾病早期，...
皮肌炎 (dermatomyositis，DM)和 多发性肌炎 (polymyositis，PM)目前认为属于 自身免疫病 范畴。DM表现为 皮肤 和 肌肉 的弥漫性 炎症 ，皮肤出现 红斑 、 水肿 ，肌肉表现为 无力 、 疼痛 及 肿胀 ，可伴有 关节痛 和肺、 心肌 等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与 中医 肌痹 或 风湿痹 类似。 皮肌炎与多发性...
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