全身性发疹性组织细胞增生症 (General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种 丘疹 性、非 脂质 性、自愈性 组织细胞增生症 ，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。 全身性发疹性组织细胞增生症...
郎格罕细胞性 组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。 郎格罕细胞组织细胞增生症 是小儿多发的一种单克隆起源的 树突状细胞 增生 性 疾病 ， 临床表现 多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床 症状 和病变范围差异很大的 综合征 。迄今为止，病因尚未明了。随着 化疗 方法的进步，...
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 (Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性 网状组织 细胞 增生 症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimo...
网状组织 （reticular tissue）是造血器官和 淋巴 器官的 基本组织 成分，由 网状细胞 （reticular cell）、 网状纤维 和 基质 构成。网状细胞是有突起的星状 细胞 ，相邻细胞的突起相互连接成网（图3-19）。 胞核 较大，圆或卵圆形，着色浅，常可见1～2个 核仁 。 胞质 较多， 粗面内质网 较发达。 图3-19 网状组织 网...
佩吉特病样网状细胞增生症 ，又名局限性亲 表皮 性 网状细胞 增生 症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属 上皮 起源的多发性 皮肤 损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性...
鉴别 1. 幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。 2. 丘疹 性 黄色瘤 同幼年性黄色 肉芽肿 。 3.多中心网状 组织细胞增生 症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。 4. 良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别。 5. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 根据本病...
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH）又名先天性自愈性网状组织细胞增生症（Congenital self-healing reticulohistiocytosis） 本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-P...
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
诊断 需临床、放射线及病理三方面配合诊断。 发热 、 贫血 、 肝脾肿大 、 耳流脓 伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性 组织细胞增生 症Ⅰ型。突眼、 尿崩症 、 颅骨缺损 是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化，皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病...
组织细胞增生症 为一组少见的原因不明 疾病 ，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床 症状 及病变范围差异很大，但病理上有着共同的 病理 特征，即组织细胞异常 增生 。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增...
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