...的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良, 斜视 及 弱视 等。有的伴有 共济失调 、 耳聋 及智力障碍等,无自觉症。 根据生后发生的白斑分布特点,诊断不难。
避免近亲结婚。OCA防护较为重要,平时应戴防护眼镜。
诊断 根据先天性发病和临床表现可诊断。出生即有纯白或粉红色斑,日晒后易发生 皮炎 ,局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞,数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色,瞳孔发红, 畏光 。 鉴别 需与 白癜风 鉴别,根据白癜风后天发病,白斑由小逐渐扩大,无眼部症状可鉴别。
白化病是一种罕见的不能生成黑素的遗传性疾病。 患白化病的人毛发呈白色、 皮肤苍白 和眼睛呈粉红色,常常有视力异常和 眼球震颤 。 黑素可以保护皮肤不受日光损伤,因此,白化病人易发生晒斑,甚至 皮肤癌 。避免直接暴露于日光、带太阳镜、在未遮蔽的皮肤上使用光保护指数高于15的遮光剂,可最大限度减少皮肤损害的危险。
应与 白癜风 鉴别。白癜风为后天性疾病,发病较晚,损害不如本病广泛,且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有眼眶距加宽,眼眶发育不良或 耳聋 者,则应考虑Waardenburg综合征。
(一)治疗 无特殊治疗方法,可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
(一)发病原因 本病是一种无黑色素细胞的先天性白斑病,为常染色体遗传,呈完全外显性。 (二)发病机制 是由于c-kit(肥大细胞干细胞生长因子)功能下降从而使黑素母细胞分化受阻所致。
有的伴有 共济失调 、 耳聋 及智力障碍等。
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