新华网东京12月15日电(记者何德功) 软骨发育不全是侏儒症的主要原因之一,日本京都大学研究生院医学研究专业的中尾一和教授发现通过增加大脑和血管存在的蛋白质“CNP”可以改善软骨发育不全症状,为侏儒症患者带来福音... 据时事社15日报道,中尾教授在此之前发现体内含某种蛋白质多的老鼠,骨头明显发育较快,然而缺少这种蛋白质以后老鼠也不会出现软骨发育不全症状,因...
由于 垂体前叶 腺功能减退引起的异常的生长缓慢和比例正常的身材矮小. 身高低于第三百分位以下,生长速度在4岁以前小于每年cm,4~8岁小于每年cm,青春发育期前小于每年cm.根据 骨龄 评价 骨骼 成熟度,落后实际年龄2岁以上. 发病因素 大多数身高在第三百分位以下和骨龄延迟的儿童,循环中的 生长激素 (GH)和 胰岛素样生长因子 1(IGF-1)的水平正常...
肢端肥大症 和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形(pituitary gigantism)、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多,从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长,尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。 按西方标准,如在出生后头6个月,身高增长超过18cm或出生后6~12个月身高增长超过1...
...但是,由于本症起病缓慢,早期不易发现,极少数患者起病隐匿,症状、体征不典型,使早期诊断存在一定困难。当怀疑是本病时,需做相应的检查。 鉴别 垂体巨大畸形需要与以下疾病鉴别: 1.儿童 性早熟 (precocious puberty) 早期有身高增长过快、骨龄超前,常伴有第二性征提早出现,血hGH正常可鉴别。 2.家族性身材高大(familial tall s...
肢端肥大症 和 巨人症 是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系,应随时注意。
西医治疗 治疗目的是尽量使 垂体腺瘤 分泌过多的GH完全停止。 1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底,局部症状虽然可缓解,但生长激素水平仍不下降,肿瘤继续生长。 2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗 巨人症 有一定疗效,还可用溴隐亭抑制GH分泌,口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久,可3~4次/d。 3.放射疗法 压迫症状...
...引致 心脏肥大 ,严重时出现 心律失常 、 心力衰竭 。呼吸系统方面出现肺的功能不足,病人白天易疲倦、 精神萎靡 、甚者出现 呼吸困难 。 垂体肿瘤体积逐渐增大,可出现压迫症状、 头痛 、视力减弱或 偏盲 ,压迫和破坏其他组织而出现垂体前叶功能减低的症状。肿瘤向上扩展时压迫视束、视交叉导致相应 视野缺损 ;肿瘤向下压迫,可破坏硬脑膜、蝶鞍底部……出现相应颅脑...
(一)发病原因 最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少,但大多数为原发性垂体疾病。 垂体瘤 是主要病因,在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%),多为良性。 垂体前叶嗜酸性粒细胞腺瘤能大量分泌GH,...
...吸暂停 。 生长激素分泌过多 可引致 心脏肥大 ,严重时出现 心律失常 、 心力衰竭 。呼吸系统方面出现肺的功能不足,甚者出现 呼吸困难 。垂体肿瘤可出现 头痛 、可致 视野缺损 或视力减弱。青春期女童可出现乳房发育不良, 月经不调 或无月经;男童出现小睾丸、 小阴茎 。由于皮肤多汗、多油脂,易有腋下或腹股沟处感染。由于持续性生长激素增多,大约20%的病人出...
体内生长激素持久性过多分泌引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大,以及内分泌代谢紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为巨人症(gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为 肢端肥大症 (acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41~50岁组次之。国外文献报...
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