地中海贫血 (Beta thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性 溶血性贫血 。 根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β...
地中海贫血 (alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性 溶血性贫血 。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;...
家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病,大多数发生于地中海地区血统的人种,尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人、土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病,伴随有 发热 和1个或多个炎症表现,如 腹膜炎 、关节炎、胸膜炎、 丹毒 样 红斑 等。
地中海贫血 是一组遗传性 疾病 ,原因是组成 血红蛋白 的四条链失衡。 地中海贫血按照受累的 氨基酸 链来分类,主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个 基因 缺损来分为轻型或重型地中海贫血,α地中海贫血多见于黑人(黑人中25%至少有一个 基因缺陷 ),β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。 轻型β地中海贫血只有轻到中度 ...
开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病发生率,提高人口素质必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生,采取通常的措施包括:婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。
小儿α-地中海贫血 (alpha thalassaemia)是由于α- 珠蛋白 基因的缺失或功能缺陷( 点突变 )而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组 溶血性贫血 ,属于 地中海贫血 的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍 贫血 ”,是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致 Hb 成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或...
地中海贫血 (Beta thalassaemia)又称 海洋性贫血 (thalassemia)或 珠蛋白 生成障碍 贫血 (全国医学名词审定委员会规定名称),是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致 Hb 成分组成异常,引起慢性 溶血性贫血 的 遗传病 。 β地中海贫血 (β-mediterranean anemia)是指β链的合成受部分或完全抑制...
地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病,其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受到抑制。以β地中海贫血为常见。临床表现不一,如β地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疸,肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容;代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞,低色素性,伴有较多靶形细胞;有种族和家族史特征...
最新研究发现,学习烹煮地中海式食物,能帮助类风湿患者改善症状。 地中海式是以自然的营养物质为基础,包括 橄榄 油、蔬菜、水果、鱼、海鲜、豆类,加上适量的红酒和 大蒜 ,再辅以独特调料的烹饪方式,是一种特殊的饮食方式。 此前,不少研究都证明这种饮食习惯能减少患的危险。新的科学证据则显示,地中海式食物对 类风湿关节炎 患者也有好处。 类风湿关节炎是因为免疫系统对...
...性 疾病 ,以反复 发热 和 腹膜炎 为特征,较少病例表现为 胸膜炎 , 关节炎 , 皮肤病 变和 心包炎 . 患者虽不都是,但大多是起源于地中海地区(例如西班牙和葡萄牙的犹太人,亚美尼亚人,土耳其人)的人.其他人群中,尤其是以色列的阿斯克那士犹太人,已发生足够多的病例而应引起警惕,需在家系不典型时排除诊断.大约50%病人没有该病的家族史. 本病按 常染色体...
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