...小儿β-地贫,小儿β-海洋性贫血,小儿β-珠蛋白生成障碍贫血 地中海贫血（Beta thalassaemia）（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种...
...小儿α-地贫,小儿α-海洋性贫血,小儿α-珠蛋白生成障碍贫血 地中海贫血（alpha thalassaemia）（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或...
...地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病，其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受到抑制。以β地中海贫血为常见。临床表现不一，如β地中海贫血，重型患者自幼贫血严重，伴黄疸，肝脾肿大、发育障碍，智力迟钝；典型病例表现鼻梁凹陷，眉距...
...环节 中药治疗β-地中海贫血不改变患者的基因突变型，不同基因型疗效有明显差异，对杂合子型患者疗效优于纯合子型患者；中药治疗β-地中海贫血可显著提高患者的整体效应，血红蛋白（Hb）含量稳定升高；明显提高血红蛋白珠蛋白链比（γ/β+γ珠蛋白链比值...
...地中海贫血是一组遗传性疾病，原因是组成血红蛋白的四条链失衡。地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类，主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血，α地中海贫血多见于黑人(黑人中...
...地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重...
...西医治疗 1.治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗；中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血...
...可塑性降低，发生血管内或血管外溶血；受累珠蛋白肽链合成减少，导致Hb合成减少形成小细胞、低色素性贫血（每个细胞内Hb含量减少）。 1.α2地中海贫血（α 地贫） 又称静止型α-地贫，无临床及血液异常表现。常因α-地贫先症者家系调查或婚前、...
...西医治疗 1.治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗；中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血...
...贫血加剧和令病者需要接受更大量的输血而导致更严重的铁质积聚。及时把发大的脾脏切除往往能令情况改善。 5.胆石的形成：长期溶血令地中海贫血病人比一般人更容易患胆石。患有胆石的病人可能经常出现右上腹痛、皮肤、眼白变黄和茶色小便等的病徵。 6....
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