...(一)治疗 囊性肺纤维化如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观的,多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害,右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗...
...黏液黏稠症,黏滞病,胰腺囊性纤维病,胰腺囊性纤维化,胰腺纤维囊泡症 胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis),是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom),所...
...肾衰竭。 此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球...
...纤维化、变硬,表面不规则。胰腺腺泡及腺管被不定形的富含钙质的嗜伊红性物质所堵塞,腺泡周围有慢性炎症反应,间质广泛纤维化逐渐取代胰腺小叶,导管呈囊性扩张,实质细胞萎缩或消失,胰岛细胞基本正常。但胰腺病变程度并非与病情成比例。 (2)肺:由于气管、...
...人婴儿中,约有1个婴儿受囊性纤维症影响。患有此病的人中,约有一半死于30岁之前。 这种测试盒由加拿大多伦多的Tm生物科学公司(Tm Bioscience Corporation)制造。它可以鉴定一种被称为“囊性纤维化跨膜传导调节因子”(...
...(一)发病原因 囊性纤维化是常染色体隐性遗传性疾病,约占总数70病人致病基因位于第7对染色体长臂上,一般大于250kb的DNA,该基因为由1480个氨基酸组成的囊性纤维化透膜调节因子的编码基因。其中一段有缺失而造成在△F508位置上的...
...如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。...
...Senior-Loken报道,肾病变似髓质囊性病伴色素性视网膜炎。属常染色体隐性遗传病,囊肿主要在肾皮髓交界处及髓质内,肾间质纤维化及炎性细胞浸润,最后成终末期萎缩肾。早期出现多饮、多尿和夜尿,后期出现氮血症及重度贫血,伴有高血压和水肿。根据...
...囊性病,为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。 1.多囊肾的诊断 应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT...
...X线显示两肺弥漫性网状结节状阴影,肺功能检查表明有限制性通气功能障碍、弥散功能障碍和肺的顺应性降低。病变特征是,早期表现为脱屑性间质性肺炎,晚期呈现不同程度的间质纤维化和蜂窝肺。多数患者呈慢性经过,但本病预后不佳,病死率甚高,常因肺功能不...
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