须鉴别者有 疱疹样皮炎 、嗜酸粒细胞增多综合征、Wells综合征、发作性 血管性水肿 伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上皆无 出血性丘疹 ，病理上亦有显著差异，故不难区分。Churg-Strauss综合征，临床上有 哮喘 ，组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性 血管炎 ，或 肉芽肿 性血管炎，且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。
(一)发病原因 本病病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放...
皮疹表现有全身性红色 丘疹 、 出血性丘疹 、 血管性水肿 、 风团 性斑块、黏膜炎、牙龈炎、 全秃 等。偶有 环状红斑 、 水肿 性损害及水疱。主觉痒。无全身症状，病程长，呈慢性复发过程(图2)。 根据临床表现，实验室检查，组织活检特点可以确诊。
复发性无菌性脑膜炎 (recurrent aseptic meningitis)系指 脑膜炎 呈反复发作病程。发作时出现 发热 、 颈部 强直 等 脑膜刺激征 ，同时 脑脊液 检查主要呈 淋巴细胞增多 及 蛋白 轻度增高，一般历时数天迅速自然缓解，在发作间歇期 症状 完全消失，脑脊液也完全恢复正常，其病程良性，可反复发作达数年之久。 本病最早由Mollare...
复发性线性棘层松解性皮肤病 (relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例，国内尚未见报道。 复发性线性棘层松解性皮肤病的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 复发性线性棘层松解性皮肤病的症状 皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以 肛门 、 外阴 、 腋窝 、手足为明显，掌跖也见皮...
嗜酸细胞增多性非 变态反应性鼻炎 （eosinophilic nonallergic rhinitis）又称非 变应性鼻炎 伴 嗜酸细胞增多综合征 （NARES），是一种以鼻分泌物嗜酸细胞增多为特征的高反应性鼻病。 嗜酸细胞增多性非变态反应性鼻炎（eosinophilic nonallergic rhinitis）又称非变应性鼻炎伴嗜酸细胞增多综合征（NAR...
播散性复发性漏斗部毛囊炎 (disseminated and recurrent infundibulofolliculitis)可见于非洲与美国的黑人，Hitch和Lunt于1968年首次描述了在一名黑人男子躯干发生的播散性 毛囊 丘疹 ，病因尚不明，无 感染 或药物方面的原因。 播散性复发性漏斗部毛囊炎的病因 (一)发病原因 病因尚不明，无 感染 或药物...
家族性复发性 血尿 综合征 (familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、 肾功能 正常和阳性家族史为临床特点， 病理 特点为 肾小球 基底膜变薄。 小儿家族性复发性血尿综合征的病因 (一)发病原因家族性复发性 血尿 综合征 一般以 常染色体 显性遗传为主，部...
复发性无菌性脑膜炎(recurrent aseptic meningitis)系指脑膜炎呈反复发作病程。发作时出现 发热 、颈部强直等 脑膜刺激征 ，同时 脑脊液 检查主要呈淋巴细胞增多及蛋白轻度增高，一般历时数天迅速自然缓解，在发作间歇期症状完全消失，脑脊液也完全恢复正常，其病程良性，可反复发作达数年之久。 本病最早由Mollaret(1944)描述，因当...
(一)治疗 对复发性无菌性脑膜炎的治疗应视病因而定。由于Mollaret 脑膜炎 的病因未能明确，故尚无针对性极强的治疗对策，一般认为复发性无菌性脑膜炎的病因和病毒感染，特别是 单纯疱疹 病毒关系密切，故应积极从病毒学诊断技术寻找病原。 如能肯定为单纯 疱疹 病毒感染，即应采用阿昔洛韦(无环鸟苷)静脉滴注治疗，剂量可按 单纯疱疹性脑炎 的治疗方法进行。并在发...
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