合并有 色盲 、 神经性耳聋 、 视网膜色素变性 、 唇腭裂 、鱼鳞癣、 癫痫 及智力不全等。
本病有关的确切病因和发病机制尚未明了,因此,目前无确切预防措施。 预后 本病征除生活质量较差外,对生命尚无影响。
西医治疗 本病征可用绒毛膜促性腺激素和(或)雄激素治疗,可以出现第二性征发育,血睾酮浓度可升至正常值。嗅觉缺失或失灵无特殊治疗。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
1.先天性嗅觉缺失或失灵 对食醋、香水、氨水等芳香挥发性物质无嗅觉或嗅觉十分迟钝。 2.性幼稚 在儿童期可发现睾丸很小,往往缺乏男孩气质,至青春期前后不出现第二性征,腋毛及 阴毛 缺如、稀疏或呈女性型分布,阴茎似幼童,睾丸发育不良,国内报告1例患者至23岁时,双侧睾丸仅0.5cm×0.7cm,阴茎长2.5cm。 3.其他 本病征垂体分泌其他促激素的功能均在正
(一)发病原因 本病征系先天性遗传性疾病。 (二)发病机制 可为X-性连锁隐性遗传(X-Linked recessive inheritance)或为男性-限常染色体显性遗传(male-limited autosomal dominant inheritance),几乎全部见于男性患者。女性可能是基因携带者。家族中可有多 人发 病,亦可有其他男性性功能正常而
在人体的 神经系统 里, 神经元 的 神经纤维 主要集中在周围神经系统,其中许多神经纤维集结成束,外面包着由结缔组成的膜,就成为一条 神经 。把 中枢神经系统 的 兴奋 传递给各个器官,或把各个器官的兴奋传递给中枢神经系统的组织。神经由许多神经纤维构成。 简介 神经系统主要由三大系统组成,即 脑神经 、 脊神经 、 植物神经 。各系统之间以脑神经为中心,分工...
脑神经损伤包括脑外伤、 脑血管 硬化(脑溢血、 脑血栓 ) 后遗症 、 脑炎 与 脑膜炎 后遗症、 脱髓鞘 疾病 等 脑血管病后遗症 。 具体包括: (1) 嗅神经损伤 常有 筛骨 骨折 或额底 脑挫伤 表现,如 脑脊液漏 、一侧或双侧 嗅觉 部分或完全丧失。 (2) 视神经损伤 常伴有累及眶尖和 视神经管 的前、中颅窝骨折。病人伤后即出现 视力 下降甚至 ...
脑神经 亦称“ 颅神经 ”。从脑发出左右成对的 神经 。共12对,其排列顺序通常用罗马顺序表示。依次为 嗅神经 、 视神经 、 动眼神经 、 滑车神经 、 三叉神经 、 展神经 、 面神经 、 位听神经 、 舌咽神经 、 迷走神经 、 副神经 和 舌下神经 ,其中三叉神经分别由 眼神经 、 上颌神经 和 下颌神经 组成。 12对脑神经连接着脑的不同部位,并由...
脑神经 亦称“ 颅神经 ”。从脑发出左右成对的 神经 。共12对,其排列顺序通常用罗马顺序表示。依次为 嗅神经 、 视神经 、 动眼神经 、 滑车神经 、 三叉神经 、 展神经 、 面神经 、 位听神经 、 舌咽神经 、 迷走神经 、 副神经 和 舌下神经 ,其中三叉神经分别由 眼神经 、 上颌神经 和 下颌神经 组成。 12对脑神经连接着脑的不同部位,并由...
神经伤 包括 脑外伤 、 脑血管 硬化 (脑溢血、 脑血栓 ) 后遗症 、 脑炎 与 脑膜炎 后遗症、 脱髓鞘 疾病 等 脑血管病后遗症 。 神经伤的原因 外伤 、手术或者 疾病 引起。 神经伤的诊断 (1)Ⅹ线头颅片、颅底 断层 摄片、 CT 扫描通过 骨折 线走向推断 脑神经 损伤; (2) MRI 颅底 薄层扫描 偶可见 神经根 肿胀 、 出血 、断裂...
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