（一）发病原因 分子遗传学研究发现 神经鞘瘤 （单或双侧）的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带（22q12.2）。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。 （二）发病机制 听神经鞘瘤引起小脑脑桥角症候群，症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素...
1.听力损害 尽管已经应用多种技术和监测方法来提高听力的保存率，由于听神经对术中的损害比面神经敏感，手术时容易造成损害，影响听力，肿瘤体积的大小、肿瘤是否向外侵犯内听道以及内听道有无扩大均可影响手术后的听力情况。 2.面神经损害 由于听神经鞘瘤 生长缓慢 ，所以直到面神经纤维 脱髓 鞘超过50%或出现轴索变性，才会出现明显的功能失常的临床征象，因此，面神经功...
疾病简介 听神经鞘瘤 (acousticneurinoma)占 颅内肿瘤 的7．79％～10．64％，占颅内 神经鞘瘤 的93．1％，占桥小脑角肿瘤的72．2％，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧，双侧者多为 神经纤维瘤病 。 【诊断】 有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者，即可确诊。但多已发展到相当大的程度。为了降低手术死...
听神经鞘瘤 的首要症状多为听神经的刺激破坏症状，表现为患侧、或 眩晕 ，占74％。 耳鸣 为高音性，连续性， 听力减退 多与耳鸣同时出现，但常不能为病人所察觉，不少病人因其他症状做听力测验时才被发现；眩晕多不伴 恶心 、 呕吐 ，少数病人有类似美尼尔氏病的发作。其他首发症状有， 颅内压增高 症状(14％)、三叉 神经症 状(8％)、小脑功能障碍(5％)、肢体...
第一期：肿瘤生长早期，首先分别出现听神经刺激和破坏症状，患侧，随后转为进行性及 头晕 ，最后该侧听力完全丧失。 第二期：表现为面神经和三叉神经受累症状。初期即有角膜反射减弱或消失，患侧 面部麻木 、知觉减退。 鼻唇沟变浅 、睑裂稍大，舌前2/3 味觉减退 。还可出现轻度小脑症状。 第三期：肿瘤向下发展，可压迫IX一XI等脑神经，出现 声音嘶哑 、 吞咽困难 ...
听力检查： 听神经瘤 诊断的首要检查是听力检测。在听神经瘤患者的听力检查中通常表现为不对称的高频下降型感音神经性聋听力曲线（SNHL），和患者不正常的言语鉴别能力。然而正常的听力图也不可排除听神经瘤病变。听反射和前庭功能检测在诊断听神经瘤中的作用日益减弱。目前已有的检测听神经瘤的听觉检查中最可信、最有效的检查是听觉脑干诱发电位（ABR），其通常表现为v波潜伏...
...验预防）；②脑干或小 脑水肿 、 颅内高压 症。 3.术后中晚期并发症：① 脑脊液漏 （在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防）；② 脑神经麻痹 ，常见为 面神经损伤 ，也可有三又神经、舌咽神经、 迷走神经损伤 ；③脑部症状： 共济失调 、发音困难；①锥体束受损：表现为肢体运动障碍。 4.术后晚期并发症：① 颅内感染 ；② 脑脊液 循环障碍；③肿瘤复发、...
如压迫外展神经则出现 复视 。肿瘤向内侧发展，压迫脑干，可出现对侧肢体 轻瘫 及锥体束征，对侧偏身感觉减退；脑干移位，压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧 小脑性共济失调 ， 步态不稳 、辨距不良、语言不清和发音困难。肿瘤向下发展，压迫第9、10、11颅神经，可引起 吞咽困难 ，进食 呛咳 、 声音嘶哑 、同侧 咽反射 减退...
1. 听神经瘤 早期出现 眩晕 应与内耳眩晕、 前庭神经元炎 、 迷路炎 及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性并伴面神经功能障碍。 2. 耳聋 应与内 耳硬化症 、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。 3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别： ① 上皮样囊肿 ：首发症状多为三叉 神经根刺激 症状， 听力下降 多不明显，前庭功能多属正常。CT, M...
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