免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）IDD是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重 感染 ，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、 恶性肿...
吞噬功能缺陷见于肌动蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷、G-6-PD缺陷、慢性 肉芽肿 、恶性肿瘤等。巨噬细胞吞噬功能试验主要用来判断肿瘤的治疗效果。
吞噬功能缺陷见于肌动蛋白功能不全、膜糖蛋白缺陷、G-6-PD缺陷、慢性 肉芽肿 、恶性肿瘤等。巨噬细胞吞噬功能试验主要用来判断肿瘤的治疗效果。
本病指一组兼有 抗体 免疫缺陷和 细胞免疫 缺陷的 临床表现 的 疾病 。又可分为 严重联合免疫缺陷病 和部分性 联合免疫缺陷病 ，病情严重程度变化较大。 联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 联合免疫缺陷病 的病因，有的是先天致畸因素引起的，如 骨髓 多能 造血干细胞 发育不全;有的为 常染色体 或伴性 染色体 隐性 遗传 所致，如SCID、Wiskott...
抗体免疫缺陷病 包括一组 疾病 ，特征为 抗体 生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有 血清免疫 球蛋白的减少或缺乏。 抗体免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 体液免疫 缺陷病包括，Bruton 免疫球蛋白缺乏 症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital ...
在 补体系统 的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数 补体 遗传缺陷属 常染色体隐性 遗传，少数为 常染色体 显性 遗传，而 备解素 缺陷则属X 染色体 连锁隐性 遗传。补体缺乏常伴发 免疫性 疾病 及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有 免疫复合物 性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了...
非特异性免疫应答是生物在长期的种系发育与进化过程中，不断同病原微生物及其他抗原异物作斗争而逐步建立起来的防卫性机能。主要由屏障体系，吞噬细胞与正常体液和组织中抗微生物物质组成。非特异性免疫检验项目很多，除了屏障体系检测外，主要是吞噬细胞功能、补体系统及其他体液与组织中抗微生物物质检测。
非特异性免疫应答是生物在长期的种系发育与进化过程中，不断同病原微生物及其他抗原异物作斗争而逐步建立起来的防卫性机能。主要由屏障体系，吞噬细胞与正常体液和组织中抗微生物物质组成。非特异性免疫检验项目很多，除了屏障体系检测外，主要是吞噬细胞功能、补体系统及其他体液与组织中抗微生物物质检测。
多数学者倾向于将 免疫缺陷 病分为先天性或 原发性免疫缺陷病 和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。 一、原发性免疫缺陷病 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是b细胞发育和(或)功能异常所致，...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙 球蛋白 血症 、 胸腺 淋巴组织 发育不良和 网状组织发育不全 是一种重型 免疫缺陷病 。其特点是先天性和遗传性B 细胞 性T 细胞系 统异常。本组 疾病 呈 常染色体隐性 或- 连锁遗传 。50％SCID有阳性家族史。伴发网...
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