...细胞Cl-HCO3-阴离子交换转运蛋白（AE1）基因的突变。常染色质隐性遗传则涉及质子泵B亚基的缺陷（ATP6B1）。 2.病理生理 正常情况下，在远端肾小管和集合管是通过H+-Na+交换分泌H+，以调节酸碱平衡。本病时远端肾小管排H+障碍，...
... 不易反漏。因而能维持肾小管腔与血液间陡峭的H 浓度梯度，使该部尿液pH降至6.0以下。 2.远端肾小管泌H 功能障碍 由于各种内因、能量、代谢等因素使远端肾单位髓质部集合管的间介细胞和少数皮质部分集合管的主细胞的功能障碍，从而导致肾小管泌...
...肾小管是长而不分支的弯曲管道。每条肾小管起始端膨大内陷成双层的囊（肾小囊），并与血管球共同构成肾小体，肾小管的末端与集合小管相接。每个肾小体和一条与它相连的肾小管是尿液形成的结构和功能单位，称肾单位。泌尿小管各段在肾实质内的分布是有规律的，肾...
...肾小管各段，与肾小体共同组成肾单位。每个远端小管曲部与一个弓形集合小管相连接，继而内腔相通连。近髓肾单位发生较早，随着集合小管末端不断向皮质浅层生长并分支，陆续诱导生后肾原基形成浅表肾单位（图23－5）。图23－5 集合小管与肾单位的发生...
...水和Cl-。主动重吸收是逆电化学梯度进行的转运，需要由细胞本身提供能量，是肾小管上皮细胞主动活动的结果。如葡萄糖、氨基酸和大部分Na+的重吸收都是主动的。三、肾小管、集合管的排泄作用肾小管和集合管的上皮细胞具有将细胞产生的或血液中已存在的...
...9）。但也有部分细胞的细胞器较多，胞质内有碳酸酐酶，它与细胞分泌H＋或HCO3－的功能有关。集合小管能进一步重吸收水和交换离子，使原尿进一步浓缩，并与远端小管曲部一样也受醛固酮和抗利尿激素的调节。综上所述，肾小体形成的滤液，经过肾小管和段和...
...氨基酸又自细胞反流入管腔引起广泛的氨基酸尿，如范科尼综合征，赖氨酸尿等。当一种代谢产物在小管上皮细胞蓄积时可抑制重吸收率，引发氨基酸尿，如半乳糖血症和先天性果糖不耐受症，磷酸半乳糖或磷酸果糖可在肾小管细胞内蓄积。 (二)发病机制 正常人肾小球...
...障碍，泌氢不能进行;②基底膜侧HCO3--Na 协同转运异常，使重吸收回细胞内和胞内新生成的HCO3-无法回到血循环;③管腔侧或细胞内碳酸酐酶活性降低或被抑制，不能产生足够的HCO3-;④Na 通透性障碍，H 则无法通过Na -H 离子交换...
...一、肾的功能解剖（一）肾单位和集合管肾单位是肾的基本功能单位，它与集合管共同完成泌尿功能。人的两侧肾约有170-240万个肾单位，每个肾单位包括肾小体和肾小管部分（图8-1）。肾小体包括肾小球和肾小囊两部分。肾小球是一团毛细血管网，其峡谷...
...胞浆之间既存在某种屏障，也进行着某些物质转运。膜除了有物质转运功能外，还有跨膜信息传递和能量转换功能，这些功能的机制是由膜的分子组成和结构决定的。膜成分中的脂质分子层主要起了屏障作用，而膜中的特殊蛋白质则与物质、能量和信息的跨膜转运和转换...
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