...型 先天性心脏病 需与 法乐四联症 鉴别。 在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型 心脏畸形 有： ① 大动脉错位 ，出生后即出现发绀，大血管蒂变窄，心脏较大和肺部血管增多或减少; ② 三尖瓣闭锁 ，有特征性心电图，电轴偏左一30°以上和 左心室肥厚 ; ③ 单心室 合并 肺动脉狭窄 ; ④ 永存动脉干 有小的肺动脉或无肺动脉; ⑤ 右心室双出口 合并肺动脉狭窄。
右心室双出口手术治疗死亡率仍较高，主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变， 肺动脉狭窄 解除不满意，以及有严重血流动力学影响的合并畸形，未能得到满意的纠正或纠正不善，和并发 完全性房室传导阻滞 等因素所致的低心排综合征。 故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过800dyn、S、cm-5和肺循环血流与体循环血流的比较少于1∶3，以及在肺动脉狭窄病人，在手术结束...
...位相鉴别： 1、法乐四联症 法乐四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理解剖：① 肺动脉狭窄 ；②高位 室间隔缺损 ；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。 后经许多专家研究，其病理解剖的内涵得到深化，认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的 心脏畸形 。室间隔缺损巨大，约等于主动脉开口，位于主动脉下，较常见的单纯性室间隔缺损靠前。肺动脉...
右心室双出口临床表现多样，视病变类型， 心室间隔缺损 的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心 室间隔缺损 ，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他 心脏畸形 而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是 紫绀 和 充血性心力衰竭 。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术...
右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室， 室间隔缺损 为左心室的唯一出口。 心室间隔缺损 通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺...
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于 室间隔缺损 的位置和大小，以及是否合并 肺动脉狭窄 及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。 在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室...
四联症最常见的主要临床症状是 紫绀和血缺氧 。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现 紫绀 。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如 肺动脉闭锁 、流出道弥漫性发育不...
1970年VanPraagh等认为四联症的 胚胎发育障碍 是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因...
当心脏的左、 右心室 同时肥厚时， 心电图 型可出现以下几种现象。 （一）大致正常心电图：由于两侧 心室 的电压同时增高，互相抵消所致，有时仅有QRS波的增宽，切迹及T波低平。 （二）只表现一侧 心室肥厚 的特征而另一侧心室肥厚常被掩盖。由于 左心室 壁原比右心室壁厚，因此，双侧心室肥厚时仅显示左室肥厚者为多。 图14-5-4右心室肥厚 图14-5-5双心室...
本病常常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心 房间隔缺损 、冠状动脉开口异常等。 本病的并发症有以下几种： 1、以 急性呼吸窘迫综合征 为主的严重肺部并发症 急性呼吸窘迫综合征：除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外，主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、 紫绀 、常伴有烦躁、 焦虑 表情、出汗等。其...
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