西医治疗 与临床表现的分类对应： （一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作 室间隔缺损 与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。 （二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作 右心室流出道 或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时...
正常时，右室壁厚度只有左室壁的1/3，所以左、 右心室 除极的综合向量指向左后下。轻微的右室肥厚时，左室的除极 电势 仍然占优势，综合心电向量的改变不明显。只有当右室肥厚相当明显时，才会较显着的影响心电综合向量的方向（偏向右前方）如图14-5-3，使之产生特征性的改变，这也是 心电图 诊断早期右室肥厚不够敏感的原因。 图14-5-3右室肥厚的心向量图 （一）...
右心室双出口手术治疗死亡率仍较高，主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变， 肺动脉狭窄 解除不满意，以及有严重血流动力学影响的合并畸形，未能得到满意的纠正或纠正不善，和并发 完全性房室传导阻滞 等因素所致的低心排综合征。 故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过800dyn、S、cm-5和肺循环血流与体循环血流的比较少于1∶3，以及在肺动脉狭窄病人，在手术结束...
右心室双出口临床表现多样，视病变类型， 心室间隔缺损 的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心 室间隔缺损 ，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他 心脏畸形 而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是 紫绀 和 充血性心力衰竭 。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术...
右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室， 室间隔缺损 为左心室的唯一出口。 心室间隔缺损 通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺...
右心室双出口的血流动力学变化主要取决于 室间隔缺损 的位置和大小，以及是否合并 肺动脉狭窄 及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。 在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室...
...位相鉴别： 1、法乐四联症 法乐四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理解剖：① 肺动脉狭窄 ；②高位 室间隔缺损 ；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。 后经许多专家研究，其病理解剖的内涵得到深化，认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的 心脏畸形 。室间隔缺损巨大，约等于主动脉开口，位于主动脉下，较常见的单纯性室间隔缺损靠前。肺动脉...
本病常常合并其他畸形，包括有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心 房间隔缺损 、冠状动脉开口异常等。 本病的并发症有以下几种： 1、以 急性呼吸窘迫综合征 为主的严重肺部并发症 急性呼吸窘迫综合征：除原发病如外伤、感染、中毒等相应症状和体征外，主要表现为突发性、进行性呼吸窘迫、气促、 紫绀 、常伴有烦躁、 焦虑 表情、出汗等。其...
小儿迪格奥尔格综合征 的大多数患者伴有左心流出道畸形.小儿 迪格奥尔格综合征 面部特征包括面部较长、球型鼻尖和狭窄的鼻翼、 腭裂 、颧骨扁平、 眼距增宽 、斜眼、低垂耳并伴有 耳围凹陷 和 耳轮发育不全 及下颌过小。
和其他原发性、继发性 免疫缺陷 病相鉴别，依据临床特点和各项实验室辅助检查可助鉴别。 1.心脏异常 大多数患者伴有左心流出道畸形。其他损害有右心流出道畸形包括 肺动脉闭锁 及法乐四联征、 右心室流出道 及肺动脉管狭窄等。 2. 低钙血症 低钙血症所至的手足 抽搐 通常发生在生后24～48h内，1例患者在5岁时才首次诊断低钙血症。40例长期随访中，26例低钙血...
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