...肝脏淀粉样变性需与引起肝肿大的各种肝脏疾病做鉴别诊断,如急性肝炎、各种原因所致肝硬化、原发或继发性肝癌、肝豆状核变性等。...
...又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。...
...(一)治疗 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外,对于任何类型的淀粉样变性本身,迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。...
...。若骨髓受累或凝血因子与淀粉样蛋白结合,也可出现血象异常及出血倾向。心包和胸膜受累可引起心包积液、胸腔积液。 2.临床分类 淀粉样变性的分类方法颇多。早年,有按伴随疾病的,有按淀粉样物化学性质的,也有按淀粉样物的器官分布和淀粉样物的染色特性...
...二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的...
...肾淀粉样变肾病 淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积,导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性(renal amyloidosis...
...淀粉样变性临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为肝大、上腹胀满、纳差,少数可表现为严重肝大(肝...
...(一)发病原因 脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与恶性贫血伴发。常见病因为:Vit...
...脊髓小脑共济失调,脊髓小脑萎缩症,脊椎小脑运动失调症 脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。...
...仑的剂量亦要相应减少。值得注意的是MP方案治疗期间可并发严重的病毒感染。 2.继发性淀粉样变性治疗 (1)控制基础疾病:如慢性骨髓炎、结核病、类风湿性关节炎等。基本病因的控制较好,淀粉样变性可停止发展甚至消退。 (2)二甲亚砜(DMSO):...
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