结合珠蛋白 （haptoglobin，hp）：又称 触珠蛋白 ，是人血清中能与游离 血红蛋白 （hb）在 血浆 中与游离的血红蛋白结合，是一种急性时相反应 蛋白 。在CAM电泳及 琼脂糖凝胶电泳 中位于α2区带。 分子 中有两对 肽 链（α与β链）形成α2β2四聚体。α链有α1及α2两种。而α1又发现有α1F及α1S两种遗传 变异体 （F表示电泳迁移率相对为...
神经珠蛋白 小鼠神经珠蛋白的模型（来源： PDB 1Q1F ） 识别 符号 NGB Entrez 58157 HUGO 6553 OMIM 605304 UniProt Q9NPG2 其他资料 基因座 14 q24 神经珠蛋白 （ 英语： Neuroglobin ），一种属于 血红素 蛋白类 的 蛋白质 ，主要在 脊椎动物 的 大脑 和视网 膜细胞 中表达。...
珠蛋白生成障碍性贫血 (又称 地中海贫血 )是由于 血红蛋白 的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组 遗传性溶血性贫血 。 珠蛋白生成障碍性贫血的病因 (一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群 贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α 基因 ，则导致α珠蛋白...
其他名称： 血球蛋白锌胰岛素 主要成分： 胰岛素 ， 珠蛋白 ， 氯化锌 。 性状：注射液。 功能主治：本品能促进 肝糖原 和 肌糖 原的合成，并能促进 葡萄糖 转变为脂肪，抑制 糖原 分解和糖异生，因而能使 血糖 降低。 用法及用量： 不良反应 和注意：1. 变态反应 ：胰岛素治疗的病人虽产生 抗胰岛素 的IgE和IgG 抗体 ，但极少发生严重的变态反应。...
胼胝体进行性变性 既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于 慢性酒精中毒 的罕见 疾病 。多为中年男性，常与 营养不良 和其他 酒精 性疾病共存。病变主要侵犯 胼胝体 中间层，其次为邻近的 大脑 白质 和 小脑中脚 也可受累。无特异治疗方法，预后不良。 胼胝体进行性变性的病因 (一)发病原因 本病属于与 酒精中毒 有关，但发病机制...
本文介绍的是储存蛋白质的特化白色体。关于细胞中用来分解蛋白质的降解机制，详见“ 蛋白酶体 ”。 蛋白质体 （ 英语： Proteinoplast, proteoplast, aleuroplast, aleuronaplast ），又称 造蛋白体 、 蛋白体 ，是植物 细胞 中的一种 质粒体 ，又可细分为 白色体 的一种，主要功能为储存结晶形式的 蛋白质 ，...
在婚配方面，应向患者提出医学建议防止下一代发生纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血。在夫妻均为杂合子β 珠蛋白生成障碍性 贫血 ，应对胎儿进行产前基因诊断，避免纯合子β0珠蛋白生成障碍性贫血患儿的出生。 鉴于本病缺少根治疗法，预后不良，故应提倡阳性家族史者进行婚前检查和胎儿产前基因诊断，避免纯合子β珠蛋白生成障碍性贫血患儿出生。
1.α球蛋白生成障碍性 贫血 出生时即可贫血，临床表现为轻～中度的 慢性贫血 ，伴有 黄疸 、 肝脾肿大 。 继发感染 、服用氧化剂药物可加重HbH的不稳定性而促发溶血。合并妊娠可加重贫血。患者的发育一般不受影响，骨骼改变也不明显。 2.纯合子(β0)球蛋白生成障碍性贫血 患儿出生时正常，出生数月后，HbF逐渐被HbA(α2β2)替代，患儿出现贫血，呈进行性...
（一）发病原因 人类 各种血红蛋白的合成是由其相应的珠蛋白基因专一性控制。正常 人血 红蛋白（Hb）中的珠蛋白有4种肽链，即α、β、γ和δ。根据珠蛋白肽链组合的不同而形成3种血红蛋白，即HbA（α2β2）、HbA2（α2δ2）和HbF（α2γ2）。HbA是成人红细胞中的主要血红蛋白，约占Hb中的95%，HbA2约占成人Hb中的2%。HbF是胎儿期及早期新生儿...
(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群 贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目。若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现：若2个α基因异常(α-/α-或-/αα)，红细胞呈小细胞低色素性改变...
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