1. 恶性组织细胞病 HPS有时病情凶险,与恶性组织细胞病(MH)在临床和细胞形态学、组织学上缺乏特异性鉴别试验。以下几项有助于两者的鉴别: (1)外周血象或浓缩血片中、骨髓或淋巴结、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。 (2)恶性组织细胞对乙酸α萘酚酯酶染色阳性、酸性磷酸酶染色阳性,免疫组织化学示细胞内κ链及γ链均阳性。 (3)HPS中性粒细胞碱性磷酸...
...蝶啶(MTX)及头颅照射,也可进行反复的血浆置换。 3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击,静脉滴注大剂量 人血 丙种球蛋白,应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),均取得满意效果。 4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者,近来报道自体外周造血干细胞移植,并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD,可提高成人 淋巴瘤 相关...
...发多部位出血。虽多数病例随原发病好转,尤其是感染的控制而逐渐缓解,但约30%的患者因多脏器功能损害或 凝血障碍 而死亡,临床征象和 恶性组织细胞病 常难以鉴别。 诊断标准为:①发热1周以上(高峰≥38.5℃);② 肝脾肿大 伴 全血细胞减少 ;③ 肝功能异常 及 凝血功能障碍 ;④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液,...
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主要并发症为严重的肝 肾损害 及 弥散性血管内凝血 ,及中枢神经系统损害,而加重病情,危及生命。
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简单概述: 浆细胞性唇炎 (cheilitisplasmacellularis),是唇部一种 慢性炎症 性 疾病 ,在组织学上几乎全部为 浆细胞 浸润 ,又称口部浆细胞症(plasmacytosiscircumorificialis)。在口、眼、外阴、 肛门 等处均可出现以浆细胞 增生 为特征的反应性 炎症 。表现在 口唇 上的称浆细胞性唇炎。 发病原因: ...
氧亲和力增高 血红蛋白 ,由于血红蛋白 氨基酸 组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织 缺氧 引起 代偿 性 红细胞增多症 。本病系 遗传病 ,故又称“ 家族性红细胞增多症 。 家族性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体显性遗传病 。 珠蛋白 基因 突变 引起珠蛋白链 氨基酸 组成改变。少数患者无家族史,可能是患者本人自...
浆细胞是由B淋巴细胞受抗原刺激后,转化为原浆细胞,原浆细胞经分化、繁殖、经幼浆细胞阶段,进化为成熟浆细胞。正常情况下,浆细胞只能在骨髓中见到,而不出现在循环血液中。骨髓浆细胞增多通常是骨髓浆细胞的异常增多,骨髓浆细胞的异常增多会导致骨髓 浆细胞瘤 。
嗜酸细胞增多性非 变态反应性鼻炎 (eosinophilic nonallergic rhinitis)又称非 变应性鼻炎 伴 嗜酸细胞增多综合征 (NARES),是一种以鼻分泌物嗜酸细胞增多为特征的高反应性鼻病。 嗜酸细胞增多性非变态反应性鼻炎(eosinophilic nonallergic rhinitis)又称非变应性鼻炎伴嗜酸细胞增多综合征(NAR...
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