...一般无须特殊治疗或仅行对症处理。 1.输血治疗 中晚期患者贫血严重,可予输红细胞等治疗,以改善贫血,提高生活质量。 2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放,可以改善贫血。常用制剂为达那唑200~400mg,3次/d,或十一酸睾酮(安雄)50mg,1次/d。 3.糖皮质激素 大剂量糖皮质激素对改善MF合并的 溶血性贫血 有一定疗效,病情稳定后逐渐减...
(一)发病原因 本病发病原因尚不清楚。 (二)发病机制 近来发现,骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关,当骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板接触,促进PDGF和TGF-β释放,刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成,骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关,因为它不仅见于骨...
继发性骨髓纤维化 (secondary myelofibrosis)是指各种不同病因引起的一组 骨髓 造血组织 纤维化 而影响了造血功能的 疾病 。 继发性骨髓纤维化的病因 (一)发病原因 文献中有关 继发性骨髓纤维化 的记载至今仍很少,缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起 骨髓纤维化 的机制很不清楚,有些发病是否与患者原已存在 造血干细胞 或间质 干细胞 ...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤。是一种由于 骨髓 造血组织中胶 原 增生 ,其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 , 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血,典型的 临床表现 为幼粒. 幼红细胞...
主要是同 原发性骨髓纤维化 相鉴别,最近有作者认为患者尿中的羟脯氨酸测定,有助于区别肿瘤伴继发性骨髓纤维和原发性 骨髓纤维化 。前组患者尿羟脯氨酸含量增高,而原发性骨髓纤维化及不是由肿瘤继发的骨髓纤维化患者尿羟脯氨酸含量在正常范围内。
继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及 骨髓纤维化 的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外,还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点,而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现,故常掩盖了骨髓纤维化的表现。 继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准,但诊断可参考下列各点:①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应...
减少或避免有害物质如电离辐射、苯、甲醛的接触。
(一)治疗 对本病可分为病因及 骨髓纤维化 的治疗,应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗,例如治疗结核,给予抗结核治疗,肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的,应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考 原发性骨髓纤维化 的治疗。 (二)预后 本症的病程取决于原发疾病的性质及对治疗是否有效,如病因得以控制...
(一)发病原因 文献中有关继发性骨髓纤维化的记载至今仍很少,缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起 骨髓纤维化 的机制很不清楚,有些发病是否与患者原已存在造血干细胞或间质干细胞的内在缺陷,抑或有过敏体质因素,也需进一步研究。现仅将部分可引起骨髓纤维组织异常增生的病因列表(表1),并简述如下。综合病因可能为化学,物理,感染,肿瘤,自身免疫,甲状旁腺功能减退、亢进...
继发性骨髓纤维化(secondary myelofibrosis)是指各种不同病因引起的一组骨髓造血组织纤维化而影响了造血功能的疾病。
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