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苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的 丘疹 ，大小约I～3mm，表面常有少许 鳞屑 ，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉 剧痒 。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。也可融合成斑块，表面呈 疣 状，与肥厚性 扁平苔藓 或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。...
1、注意个人卫生，保持皮肤清洁。 2、清洁皮肤时尽量轻柔、彻底。 3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。 4、增加体育运动，提高机体抗病能力。 5、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。
诊断 皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。 鉴别 本病临床上应与 神经性皮炎 、 结节性痒疹 、肥厚性 扁平苔藓 ，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与 胶样粟丘疹 、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
原发性系统性淀粉样变 ，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明，包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。
原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。
...因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。 (二)发病机制 淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的 多发性骨髓瘤 还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细...
两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是 腕管综合征 ，皮肤 黏膜损害 ， 肝肿大 和 巨舌 。12%～40%的病人可见巨舌，由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样 丘疹 、 结节 、斑块、大疱、裂隙、 溃疡 和出血，部分伴疼痛性 吞咽困难 。早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、 瘀斑 和 紫癜 ，好发于皱褶凹陷部位如眼睑、...
累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、 肾脏受累 则发生心功能不全、 蛋白尿 和 肾衰竭 。部分患者有 呕血 或 便血 ，约20%病人最终发生 多发性骨髓瘤 。
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