...变性性玻璃体混浊,白内障和近视,本病尚可合并先天性听觉衰减。 诊断可藉助于特殊检查(例如暗适应,视网膜电图)。必须排除与视网膜色素变性相似的其他视网膜病变(例如那些伴有梅毒,风疹,氯喹中毒者),也应检查病人的家族以确定其遗传方式。...
...发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官...
...小儿Kearns-Sayre综合征,小儿卡恩斯-塞尔综合征,小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合症 眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayre syndrome)。...
...层障碍物,妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。 至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因,目前还不清楚。可能与基因异常,某种或某些...
...儿童性幼稚,小儿洛-穆-比综合征,小儿色素性视网膜炎多指畸形综合征,小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合症 视网膜色素变性-肥胖-多指综合征(Laurence-Moon-Biedl syndrome),又称Bardet-Biedl综合征、...
...视网膜色素变性患者平时一般应少食辣椒、烟酒、蒜、桑椹子洗净,胡桃去皮压碎,加入蜂蜜、羊尾脂共煮成膏,每日服3次,每次100g。 (5) 鲜羊肝1具,夜明砂25g,制石决明15g。夜明砂,石决明研细备用,用竹刀把羊肝切开数刀口,把药面置刀口...
...视网膜色素变性是一种先天性慢性进行性眼病,具有遗传倾向。本病有以下临床表现: (1)夜盲及视野缩小:夜盲是本病最早期症状,多出现于青春期。病程进展缓慢,中心视力常可保持很长时间。随着病情发展,逐渐发生视野缩小。晚期形成管状视野,最终可失明...
...视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为性连锁遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病...
...异质性、患者生活及精神情况等而有种种差异,个别文献仅供参考。 下列方法,或可避免视功能迅速恶化: 1.遮光眼镜的选用 强光可加速感光细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。遮光眼镜的颜色从理论上说应采用与视红同色调的红紫色,但有碍美容而用灰色,...
...视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多,有先天性,后天性之分。先天性者,如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、...
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