...原发性硬化性胆管炎80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统,20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显,但由于胆管壁增厚,管腔明显狭小,其内径可小于2mm,但胆管内胆汁大多仍澄清;肝内胆管可...
...诊断 继发性硬化性胆管炎:多有直接或间接的致病原因,诊断多无困难。 原发性硬化性胆管炎可按照1970年Myers等提出的标准进行诊断: ①进行性梗阻性黄疸; ②无胆道结石; ③无胆道手术史; ④胆管壁增厚,管腔狭窄; ⑤经长时间观察可排除...
...硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高,有人认为是一种免疫...
...对于原发性硬化性胆管炎主要是做好遗传病咨询工作,继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病,做好预防接种工作。...
...确诊psc数年后发生uc;psc病变发展不因uc行结、直肠切除治愈而停止。在免疫受损者中,巨细胞病(cytomegalovirus,cmv)可引起硬化性胆管炎,经mehal等[2]应用敏感的pcr技术检测肝组织,已否定cmv是psc病因。 2...
...入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时,可用手术方法去除病因。 1.胆汁淤积与肝功能不全的治疗 可采取以下针对性措施: (1)支持疗法:维持水、电解质平衡,维持正氮平衡,促进肝细胞再生,维护肝功能,纠正凝血机制障碍等。 (2)调节饮食:饮食中...
...小儿纤维性胆管炎 硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化...
...可达85%以上,但有15%~30%的患者术后复发。肝移植指征包括:药物和内镜无法控制的黄疽持续加重、、反复发作细菌性胆管炎等,合并癌变者术后5年生存率仍可达35%。 药物治疗时因应根据病因学及病理改变,除给予广谱抗生素、保肝、利胆等药物外,...
...药物治疗 1.熊去氧胆酸:udca是一种亲水二羟胆汁酸,早在1990年就被用于psc的治疗。除了替代疏水性胆汁酸外,udca还能特异性调节凋亡阈值,即通过激活表皮生长因子受体与丝裂原激活蛋白激酶来介导肝细胞生存信号的转导此外,udca还能...
...以证实之。一些复发性胆管炎是因胆管结石引起,通过治疗清除胆管结石可消除发作从而减缓PSC病情进展。 3.胆管癌 PSC的尸解报告显示50%在PSC病理基础上发生胆管癌变。PSC伴胆管癌者通常伴有肝硬化、门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC)...
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