...报道在70%左右,其中以 溃疡 性结(ulcerativecolitis,uc)最多见,克隆氏病较少,认为细菌及其毒素通过炎变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。然亦有不支持细菌假说的证据:从未观察到psc有典型的细菌性门 静脉炎 表现;肝门管区少见中性白细胞浸润;未发现 细菌性肝脓肿 ;uc发生psc者仅占5%[1];不少psc伴uc者是在确诊psc数年后发生u...
原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的 炎症 ，最终发展形成 瘢痕增生 和 胆道梗阻 。 原发性硬化性胆管炎， 增生 瘢痕 使胆道狭窄，最终阻塞 胆管 ，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与 免疫系统 异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道 疾病 ，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 症状 和诊断 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。...
一些病例可多年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查).一般情况下,该病呈进行性加重.对慢性 胆汁 淤积和并发患者应予支持治疗.对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗.胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架.对 溃疡 性结患者行直 肠结 肠切除术对于 原发性硬化性胆管炎 没有疗效.皮质类固醇激素,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的...
原发性硬化性胆管炎 (psc)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和p或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病[1,2]。psc的诊断缺乏特异性试验,目前只能依靠典型的 硬化 性胆管炎的影像学表现来确诊,即肝内p外胆管呈弥漫性串珠状改变,同时完全排除其他继发性硬化性胆管炎。psc的临床处理对临床医师而言存在诸多挑战。研究得最多的药物是...
原发性硬化性胆管炎病因目前未明，而与自身免疫遗传等因素有关。因此预防尚无有效办法。
...性胆道异常。④ 获得性免疫缺陷综合征 相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下（如福尔马林）。⑧其他肝病（如原发性胆管 硬化 或慢性活动性 肝炎 ）。 鉴别 PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性 胆管癌 、 原发性胆汁性肝硬化 及自身免疫 重叠综合征 等相鉴别。 1.慢性活动性肝炎 早先曾有将PSC诊断为慢性活...
原发性硬化性胆管炎 (primqarysclerosingcholangitis)是一种特发性淤胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可侵犯整个胆道系统，以肝外胆管病变明显，胆囊一般不受侵犯。并逐渐发展致 胆汁 性、 门静脉高压症 、肝衰而死亡。 病因不名,理论上致病因素包括毒物,感染因...
常规性手术治疗常采用胆管切开取石、扩探及t形管或u形管引流术,狭窄切除或未切除的胆—肠吻合术,缓解 门脉高压 的各种术式等。手术疗法仍是缓解主要 胆管梗阻 和感染及制止门脉高压所致 消化道出血 的有力举措。但弊端较多:①难于解除肝胆管广泛高位狭窄及其感染并发症;②术后感染等并发症较未手术者高,尤其在胆肠吻合和u形管引流术后,复发性胆管炎更常见;③手术还将影响...
...、脂痢、 脂溶性维生素缺乏 及 肝衰竭 等，随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。 PSC特有的并发症为 菌血症 、 胆石症 及 胆管癌 。 1.菌血症 可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致 肝脓肿 或其他器官（如心瓣膜）的感染。 2.胆石症 约1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有...
原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的炎症，最终发展形成瘢痕增生和 胆道梗阻 。 原发性 硬化 性胆管炎，增生瘢痕使胆道狭窄，最终阻塞胆管，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与免疫系统异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道疾病，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 【症状和诊断】 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。胆管 发炎 引起的上...
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