药物治疗 1.熊去氧胆酸:udca是一种亲水二羟 胆汁 酸,早在1990年就被用于psc的治疗。除了替代疏水性胆汁酸外,udca还能特异性调节凋亡阈值,即通过激活表皮生长因子受体与丝裂原激活蛋白激酶来介导肝细胞生存信号的转导此外,udca还能保护线粒体膜免受干扰,从而抑制凋亡。近期研究表明,udca对防止合并ibd患者的结肠新生物生成有重要作用。去氧胆酸在 ...
原发性硬化性胆管炎 (primqarysclerosingcholangitis)是一种特发性淤胆性疾病。胆管弥漫性炎症，广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可侵犯整个胆道系统，以肝外胆管病变明显，胆囊一般不受侵犯。并逐渐发展致 胆汁 性、 门静脉高压症 、肝衰而死亡。 病因不名,理论上致病因素包括毒物,感染因...
...、脂痢、 脂溶性维生素缺乏 及 肝衰竭 等，随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。 PSC特有的并发症为 菌血症 、 胆石症 及 胆管癌 。 1.菌血症 可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致 肝脓肿 或其他器官（如心瓣膜）的感染。 2.胆石症 约1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有...
原发性硬化性胆管炎 80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道系统，20%仅局限于肝外胆道系统。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显，但由于胆管壁增厚，管腔明显狭小，其内径可小于2mm，但胆管内 胆汁 大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化，后期可发生胆汁性和 门脉高压 症。 以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示...
...报道在70%左右,其中以 溃疡 性结(ulcerativecolitis,uc)最多见,克隆氏病较少,认为细菌及其毒素通过炎变肠壁经门静脉至胆管周围而发病。然亦有不支持细菌假说的证据:从未观察到psc有典型的细菌性门 静脉炎 表现;肝门管区少见中性白细胞浸润;未发现 细菌性肝脓肿 ;uc发生psc者仅占5%[1];不少psc伴uc者是在确诊psc数年后发生u...
一些病例可多年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查).一般情况下,该病呈进行性加重.对慢性 胆汁 淤积和并发患者应予支持治疗.对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗.胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架.对 溃疡 性结患者行直 肠结 肠切除术对于 原发性硬化性胆管炎 没有疗效.皮质类固醇激素,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的...
原发性硬化性胆管炎 是肝内外胆管的炎症，最终发展形成瘢痕增生和 胆道梗阻 。 原发性 硬化 性胆管炎，增生瘢痕使胆道狭窄，最终阻塞胆管，引起 肝硬化 ，原因不明，但可能与免疫系统异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道疾病，特别是 溃疡性结肠炎 的患者。 【症状和诊断】 本病起病缓慢，伴有逐渐加重的 疲劳 、 瘙痒 和 黄疸 。胆管 发炎 引起的上...
1. 乏力 :乏力在淤胆性肝病中的病因未明,尚无特别有效的治疗方法,包括udca。有人猜测其可能与 抑郁 相关,但一项用氟伏沙明(一种选择性52羟色胺再摄取抑制剂)治疗的随机安慰剂对照试验经过6周观察,发现其对乏力或生活质量指数无益。有趣的是,最近报道的数据显示,93名psc患者的乏力积分明显低于普通人群,提示人们可能过分强调了这类患者的乏力症状。 2. 瘙...
原发性硬化性胆管炎 (psc)是一种以炎症、管腔闭塞以及肝内和p或肝外纤维化为特征的慢性淤胆性肝病,进展十分缓慢,最终演变为终末期肝病[1,2]。psc的诊断缺乏特异性试验,目前只能依靠典型的 硬化 性胆管炎的影像学表现来确诊,即肝内p外胆管呈弥漫性串珠状改变,同时完全排除其他继发性硬化性胆管炎。psc的临床处理对临床医师而言存在诸多挑战。研究得最多的药物是...
...并无差异。然而,broome等[1]对134名无症状患者与171名有症状患者进行比较发现,前者相对年轻,多见于,与ibd的关系更为密切,肝外胆管的累及较少。 (二)复发psc复发是psc患者移植后公认的并发症,发生率为6%～37%。巨细胞 病毒性肝炎 、男性、结肠未受累、受p供体性别错配、使用鼠单克隆抗体2cd3以及激素抵抗性排斥反应与复发成正相关。尽管对其...
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