原发性系统性淀粉样变 ，(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、 胃肠道 和 皮肤 等多个脏器引起的 原发性 系统性损害。 原发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 病因不明，包括 免疫 因素在内的各种刺激引起 浆细胞 增生 以及浆细胞的 恶性肿瘤 是重...
(一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样皮肤 淀粉样变病 可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和 色素异常 ，形成所谓摩擦性黑变病(friction melanosis)，继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病(fri...
...常 瘙痒 显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效，维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果。另外还可试用 水杨 酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。 2.中医疗法 (1...
本病应与 神经性皮炎 、 结节性痒疹 、肥厚性 扁平苔藓 、 胶样粟丘疹 、类脂蛋白沉积症等鉴别。
原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。
皮肤淀粉样变性 又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变；属 淀粉样变性 病的一型，系指 淀粉样蛋白 沉积于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性 皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种 球蛋白 和 粘多糖 复合物 ，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属 常染色体 显性 遗传，...
...因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。 (二)发病机制 淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的 多发性骨髓瘤 还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细...
两性均可受累，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是 腕管综合征 ，皮肤 黏膜损害 ， 肝肿大 和 巨舌 。12%～40%的病人可见巨舌，由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样 丘疹 、 结节 、斑块、大疱、裂隙、 溃疡 和出血，部分伴疼痛性 吞咽困难 。早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、 瘀斑 和 紫癜 ，好发于皱褶凹陷部位如眼睑、...
需要注意鉴别的疾病有黏液 水肿 性苔藓、类脂蛋白沉积症等，有 结节 损害者应除外 黄色瘤 。
累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、 肾脏受累 则发生心功能不全、 蛋白尿 和 肾衰竭 。部分患者有 呕血 或 便血 ，约20%病人最终发生 多发性骨髓瘤 。
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