...(一)发病原因 临床一般分为原发和继发性:发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。 淀粉样变性为病理学...
...主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如肺结核或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。...
...淀粉样变又称为Ⅱ型神经淀粉样变(芬兰型),首先在芬兰病人中发现,以进行性颅神经病、角膜损害和皮肤改变为特点。AFib和ALys淀粉样变为家族性常染色体遗传淀粉样变,主要累及肾脏,不伴神经病变。 ②中枢神经系统淀粉样变:原发性中枢神经系统...
...聚集成波纹状或网状褐色色素斑,对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可互相转变,称双相型或混合型皮肤淀粉样变( biphasic amyloid ...
...概述: 淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 预防: 由于淀粉样变病因不清,所以...
...由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少...
...血小板减少性紫癜伴皮肤硬结,挤压紫癜和直肠后紫癜;④类风湿样关节炎症状和显著的大关节病变(肩垫征);⑤巨舌症;⑥出血倾向,继发于孤立性获得性X因子缺乏;⑦特发肾病综合征;⑧男性病人可见腕管综合征。如有以上临床综合征,则应考虑原发性全身性淀粉样...
...(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积,引起身体多脏器功能障碍。过去按引起淀粉样变病的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的...
...消化系统症状往往为全身性淀粉样变病理中的核心症状。原发性淀粉样变病最为显著。病变部位不同可呈现出不同的临床症状。 1.恶心、呕吐、食欲不振 上消化道黏膜肌层和固有肌层淀粉样纤维多量沉积,导致消化道运动功能障碍。在食管下咽困难,胃引起内容物...
...要注意查找原发疾病并与原发性系统性淀粉样变病鉴别。...
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