诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 鉴别 ① 原发性皮肤免疫细胞瘤 ：肿瘤主要发生于肢体，瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞，常见PAS阳性包含物，免疫球蛋白位于胞浆内。 ②小淋巴细胞性 淋巴瘤 和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别。 ③ 皮肤淋巴细胞瘤 ：与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良...
原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency diseases，PID)是一组 免疫器官 、组织、 细胞 或 分子 缺陷，导致机体免疫功能不全的 疾病 。 原发性免疫缺陷病的病因 原发性免疫缺陷病 的病因尚未十分清楚，根据这类 疾病 的表现多种多样，很可能是多种因素所致。 遗传因素 在众多原发性免疫缺陷病中起作用。 原发性免疫缺陷病的...
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有的报道PCBLC的发生与螺旋体感染有关，当皮肤局部感染时，可应用抗生素治疗，预防PCBLC的发生。
预后 Marzano等指出皮下组织T细胞 淋巴瘤 可区分为原发性或继发性，有无发生噬血细胞综合征、肿瘤的亚型以及免疫表型等与预后有关。头部和躯干部损害预后良好，治疗后5年存活率100%。
(一)发病原因 就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许 多疑 问。尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道 韦氏环 这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对于抗原刺激而进行淋巴细胞增殖反应，直接针...
...C对于放疗很敏感。剂量为40Gy。 3.化疗 方案CVP、CHOP、COP、CHVP/HV等方案，有报道，CHOP方案优于COP方案。 4.免疫治疗 干扰素300万U，隔天皮下注射，3个月1疗程。利妥昔单抗(美罗华)对复发的低度NHL患者治疗有效，可能对于进展性PCBLC治疗很有用。 (二)预后 PCBLC总体预后较好。PCBLC 10年生存率为57%，Pi...
主要与反应性淋巴细胞增多症相鉴别，因为有相似的特征。反应性淋巴细胞增生(RLH)是指由于各种抗原刺激而引起的反应性淋巴细胞增生，这些抗原有昆虫叮咬(蜱和螨)、文身、 创伤 、疫苗、抗 癫痫 药物、针刺和引起过敏反应的注射。由于临床和组织病理学均相似，故常与PCBLC混淆。它可能为PCBLC的前驱表现。临床上，可见棕红色 丘疹 、斑块或 结节 ，可能是孤立地或...
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤（primary cutaneous follicular center cell lymphoma）系由滤泡中心细胞构成，后者包括中心细胞（小和大的裂核滤泡中心细胞）和中心母细胞（大的滤泡中心细胞，具有明显的核仁）。滤泡中心细胞性淋巴瘤（FCCL）包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。
(一)发病原因 病因目前尚不明确。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。
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