原发性 混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称 紫癜 - 关节痛 - 冷球蛋白血症 综合征 。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ 球蛋白 血症 为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现 骨...
本病无有效预防措施。
多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有 感冒 样或 药物过敏 的前驱表现。
...表现过程。随着病情的发展，遇冷时尚可出现 肢体疼痛 、麻木，也可有 关节疼痛 或肌肉疼痛，甚至出现 紫癜 或皮肤紫色花纹。 1.皮肤、 黏膜损害 最常见为反复发作性可触及的非 血小板减少性紫癜 ，无 瘙痒 ，常分布于下肢，尤其是踝周围，也可在鼻、耳、口腔等其他暴露部位。紫癜呈间歇发作，成批出现，每次发作可持续数天到1周，多数病例可反复发作多年，消退后局部可留...
1.原发性寒性 荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨 麻疹 ，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合并使...
...球蛋白型，包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型，包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性 冷球蛋白血症 主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白，混合型冷球蛋白为冷凝集的类风湿因子(RF)，其中含有IgM，起抗体作用，能与多克隆IgG的Fc段抗原决定簇结合，形成免疫复合物并发生免疫炎症反应。偶尔混合型冷球蛋白中的Ig...
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷...
(一)治疗 冷球蛋白血症 的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 1.一般治疗 患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢 紫癜 者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂如肠溶阿司匹林(50...
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆 IgM 增高伴有 淋巴样细胞 增生 、有时伴有 肾小球 损害的 综合征 。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ， 骨髓 及 淋巴结 中 淋巴细胞 及 浆细胞 样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。...
单克隆 球蛋白 病可分为 原发性 单克隆球蛋白病和 继发性 单克隆球蛋白 血症 。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆 浆细胞 增殖 为特征的一组 疾病 ，指 血清 中有M 蛋白 成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。 原发性单克...
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