1.原发性寒性 荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨 麻疹 ，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合并使...
...患者的大部通常是无症状的，严重的患者由于肝病甚至 肝硬化 而致 门脉高压 ，或急进性 肝功能衰竭 。肝脏活组织常显示为不同程度的 肝炎 、 血管炎 、肝 硬化 和纤维化，有浆细胞和淋巴细胞浸润。在这些患者中血清 乙肝 病毒表面抗原和抗体的阳性率很高。胃肠道血管炎有不定位性 腹痛 ，遇冷可诱致腹痛发作或加剧，有时患者可出现 上消化道出血 或 便血 ，大便隐血试...
...球蛋白型，包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型，包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性 冷球蛋白血症 主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白，混合型冷球蛋白为冷凝集的类风湿因子(RF)，其中含有IgM，起抗体作用，能与多克隆IgG的Fc段抗原决定簇结合，形成免疫复合物并发生免疫炎症反应。偶尔混合型冷球蛋白中的Ig...
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷...
(一)治疗 冷球蛋白血症 的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 1.一般治疗 患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢 紫癜 者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂如肠溶阿司匹林(50...
肾脏小血管炎 (renal vasculitis)， 原发性 小血管炎累及 肾脏 ，以肾脏 小动脉 炎为主的疾病。 概述 血管炎 是由多种疾病引起的一类全身性疾病，其共同的特点是在全身不同部位产生的 血管 壁的 炎症 性甚至 坏死 性的病变。 可引起血管炎的病变很多，约70％原因不清，称为原发性血管炎，30％为 继发性 的，主要继发于 系统性红斑狼疮 、 过...
血管炎病 （vasculitides）指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为原发性和继发性。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的 系统性血管炎 。 继发性血管炎 是指血管炎继发于另一确诊的疾病，比如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 参看 血管炎病 参考文献 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆...
本病无有效预防措施。
多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有 感冒 样或 药物过敏 的前驱表现。
常有不规则 发热 、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、 腹痛 和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为 过敏性哮喘 、 咯血 或难以控制的 肺部感染 ；部分病人有 鼻窦炎 、中耳炎及眼部表现(结膜炎、 肉芽肿 角膜炎 、 巩膜外层炎 、 虹膜睫状体炎 和 脉络膜炎 等)。
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