Leber遗传性视神经病变 (Leber′s hereditary optic neuropathy，LHON)属 母系遗传 (maternal inheritance)或称 线粒体遗传 ，由 线粒体 DNA 11778、14484或3460等 位点 突变 引起。它是遗传性 视神经病变 的常见类型。 Leber遗传性视神经病变的病因 (一)发病原因 目前 线...
视神经 是 传导 视觉 冲动的。由 视网膜 节细胞 的 轴突 在 视神经盘 处会聚，再穿过 巩膜 而构成视神经。 概述 视神经opticnerve由特殊躯体感觉 纤维 组成，传导视觉冲动。 由视网膜节细胞的轴突在视神经盘处会聚，再穿过巩膜而构成视神经。视神经在眶内行向后内，穿 视神经管 入颅窝，连于 视交叉 ，再经视柬连于 间脑 。由于视神经是 胚胎发生 时...
前段缺血性视神经病变诊断可根据： ①视力突然下降，典型 视野缺损 ； ② 头痛 、眼痕、特别是由于 颞动脉炎 引起； ③视盘呈灰白色 水肿 ； ④眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不充盈； ⑤手足有Raynaud现象； ⑥眼球压迫试验的眼压恢复率显着率低。 后段缺血性视神经病变诊断可根据： ①视力突然下降并有视野缺损； ②无头痛、 眼痛 ； ③眼底...
缺血性视神经病变的临床特点是： 1.发病年龄 一般多在中年以后。 2. 双眼发病 通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数周至数年，甚至有相隔十多年者，少有复发。 3. 发病突然 一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。 4.主要症状 为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的几天或几周内逐渐加重。 5.少见症状 病人很少有眼球 胀痛 或眼球转动时疼痛等...
Leber遗传性视神经病变(Leber′s hereditary optic neuropathy，LHON)属母系遗传(maternal inheritance)或称线粒体遗传，由线粒体DNA11778、14484或3460等位点突变引起。它是遗传性视神经病变的常见类型。
缺血性视神经病变(ischemic optico-neuropathy)系指视神经的营养血管发生循环障碍的急性 营养不良 性疾病)，过去常将这种疾病误诊为 颅内肿瘤 或 视盘炎 。一般以视网膜中央动脉在球后约9～11mm进入视神经处为界，临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。它是50岁以上人群 视盘水肿 的最常见原因。
该病遗传共性为母系遗传和倾向于男性发病，临床上一般可分临床前期、急性期和亚急性期、慢性萎缩期。其特征呈无痛性视神经病变，急性期视力可急剧下降至仅见指数。视力虽不同程度减退，大多数(占98%)在0.1左右，很少有全盲者。自发视力恢复可存在，特别是见于儿童期发病，更与不同位点突变有关。视盘 充血 ，盘周有 毛细血管扩张 及神经纤维肿胀，视网膜动静脉不同程度迂曲扩...
治疗 缺血性视神经病变目前尚无有效治疗，应针对病因治疗。全身或球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的 水肿 ，改善 血运障碍 ，阻断恶性循环。口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。同时可给予神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等。低分子右旋糖酐、复方 丹参 、维脑路通、 川芎 嗪等均可适当应用。体外反搏治疗能提高主动脉舒张压，从而...
...管的灌注压与眼内压失去平衡亦可引起。由于血液中成分的改变和血液粘稠度增加，以致血循环变慢，携氧量减低，致使视盘缺氧。 (一)发病原因 缺血性视神经病变依据其发病原因分为动脉炎性前部缺血性视神经病变(arteritic AION)以及非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteritic AION)两种：前者由巨细胞性 血管炎 引起，病人年龄多偏大，常伴有大...
...有效的治疗方法。因为有些病人在病程中视力可以自然恢复，所以对任何治疗效果的评价均应慎重。目前此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。 为减少对视神经的毒性损害，应告诫患者戒烟和戒酒。虽然临床有使用神经营养药物治疗，但并无肯定的疗效。日本目前对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌(idebenone)联合维生素B2、维生素C、泛癸利酮(辅酶Q10)和前列腺素类的降...
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