...,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。 临床表现 主要累及 神经系统 和 皮肤 。 历史 卟啉病 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到 卟啉症 的人，当时，他把这种疾病看作一种 血液 病或 肺病 。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯.霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床 症状 统称为“卟...
给家庭诊疗/急性间歇性卟啉症条目的留言 -- 221.219.100.190 2018年3月10日 (六) 11:25 (CST) 留言： 请问 在不发病期间可以检查出来是否患病吗？高龄患者 之前一直腹痛后背疼查不出病因 因尿液呈粉红色怀疑此病 现在状态还行 如果病情加重很难就诊 县级医院是否查出来 请知悉者看到留言 谢谢
卟啉症是包括血红素合成酶在内的一组酶缺乏引起的疾病。 血红素是一种携带氧的化学物质，使血液呈红色，是血红蛋白的最重要成分。血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种蛋白质。形成血红蛋白的血红素大多数在骨髓中合成。肝脏也产生大量的血红素，它大多数作为细胞色素的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。 有8种不同的酶逐步催化血...
名 称： 原卟啉 ［性状］ 本品系从健康牛、 猪血 液中提制得到的原卟啉的水溶性钠盐。为紫褐色结晶性粉末，溶于水和 甲醇 ，难溶于 稀酸 ，不溶于 氯仿 、 乙醚 和 丙酮 等. ［作用与用途］ 原卟啉钠 为 肝脏 机能改善剂，具有促进 细胞组织 呼吸 ，改善 蛋白质 和 糖代谢 ， 抗补体 结合等作用。 动物试验 表明，本品对 四氯化碳 所致 肝损伤 具有...
卟啉症是包括血红素合成酶在内的一组酶缺乏引起的疾病。 血红素是一种携带氧的化学物质，使血液呈红色，是血红蛋白的最重要成分。血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种蛋白质。形成血红蛋白的血红素大多数在骨髓中合成。肝脏也产生大量的血红素，它大多数作为细胞色素的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。 有8种不同的酶逐步催化血...
先天性 光敏感性 卟啉症 (Günther syndrome)即Günther 综合征 ，又称Günther病、 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 (congenital erythropoietic prophyria)等。为 常染色体隐性遗传 所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和 合成酶 活性减低，临床特征为婴幼儿期出现红色尿，分光镜检查出 ...
...须注意的事项 1 主要 副反应 为 皮肤色素沉着 ，停药后可逐渐消退； 2 其他副反应有 头晕 、 上腹部痛 、 皮疹 等。 3 有遗传性 卟啉症 家族史者忌用。 4 夏季服药时，应避免阳光照晒，加服 核黄素 可防止或减轻 色素沉着 。 原卟啉钠的用法用量 注意：同种药品可由于不同的包装规格有不同的用法或用量。本文只供参考。如果不确定，请参看药品随带的说明书...
原卟啉病 (protoporphyria)亦称 红细胞 肝性卟啉病 ，是一种 常染色体 显性遗传性 卟啉 代谢异常 的 疾病 ，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的 皮肤 出现对日光 过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中 原卟啉 的含量过高，但尿内不含 尿卟啉 。 原卟啉病的病因 (一)发病原因 1. 原卟啉病 的 卟啉 代谢 ...
皮肤卟啉病 是血红素 生物合成 过程中因 遗传 缺陷或后天原因致其中间产物—— 卟啉 和(或)卟啉 前体 的产生和 排泄 增多，并在体内 积聚 而产生的一组以光敏性 皮肤 损害表现为主的 疾病 。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 ( PCT )、先天性红细胞生成性 卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)...
迟发性皮肤卟啉症是最常见的一种卟啉症，皮肤曝露在日光下时引起水疱性皮损。 迟发性皮肤卟啉症在全世界范围都有发生，是唯一不属遗传性的卟啉症。是一种肝卟啉症，它是由尿卟啉原脱羧酶活性降低引起，这种酶是肝脏中合成血红素所必需的。影响该病的因素有：铁、酒精、雌激素和丙型 肝炎 病毒感染等。 人类 免疫缺陷 病毒（HIV）感染的人很少出现迟发性皮肤卟啉症。虽然这种疾病...
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