应注意与Fanconi 贫血 ，儿童一过性原始红细胞缺乏症(TEC)，慢性 溶血性贫血 并发B19 微小病毒感染 ，Pearson综合征及软骨毛发发育不良综合征相鉴别，其中先天性纯红细胞再生障碍性贫血与FA鉴别诊断尤为重要。
(一)治疗 输红细胞和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法，可使患儿维持正常生活。但由于病程较长,长期输红细胞可继发 血色病 ，需要特别注意。肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及 继发感染 。 1.肾上腺皮质激素类药物 约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应，但仅少数患者可获持续性缓解，超过80%有效患者成为肾上腺 皮质激素依赖 者。临床上泼尼松治疗先天性...
贫血 为DBA主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似，有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常，如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。 综合文献报道，有学者提出如下诊断标准：①出生1岁内即出现大细胞性(或正细胞性)正色素性贫血;②网织红细胞绝对数...
冠心无忧片致纯红细胞再生障碍性贫血1例 赵玉凤,欧英贤 （兰州军区兰州总医院普内科，兰州730070） 冠心无忧片是治疗冠心病的一种新的中药成药，系黄杨碱制剂，由杭州空军医院药局生产。患者服用后取得了一定疗效，仅少数人感到足麻木，胃纳差，便秘等。我院1989年8月收住1例服用此药2yr后引起纯红细胞再生障碍性贫血伴肾功能损害, 报告如下。 患者女，45yr,...
合并先天性畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、Turner综合征； 贫血 重者可合并心衰；继发于 溶血性贫血 者常发生再障危象；部分病儿可伴低丙种球蛋白血症；长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致 血色病 ； 胸腺瘤 严重者可造成气道压迫或刺激症状。
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性 纯红细胞再生障碍 性 贫血 患者480余例，其中12例于确诊后2～43年并发恶性肿瘤，其中 急性髓细胞白血病 (AML)6例， 急性淋巴细胞白血病 (ALL)1例， 霍奇金病 (HD)2例， 骨髓增生异常综合征 (MDS)2例及肝细胞癌1例。 2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及 继...
...19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。 (二)发病机制 发病机制尚不十分清楚。常规集落培养显示DBA患者骨髓红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)显著减少或缺如。已有的实验研究结果表明DBA患者体内不存在与红系造血缺陷有关的细胞及体液免疫功能紊乱，且其骨髓基质支持造血功能良好。目前较为一致的观点认为DBA患者红系祖细胞有内在性的质的异...
再生障碍性贫血 （aplastic anemia）简称 再障 。系多种病因引起的造血障碍，导致 红骨髓 总容量减少，代以脂肪髓，造血 衰竭 ，以 全血细胞减少 为主要表现的一组 综合症 。据中国内21省（市）自治区的调查，年 发病率 为0.74/10万人口，明显低于 白血病 的发病率；慢性再障发病率为0.60／10万人口，急性再障为0.14／10万人口；各年...
再生障碍性贫血 （aplastic anemia）简称 再障 。系多种病因引起的造血障碍，导致 红骨髓 总容量减少，代以脂肪髓，造血 衰竭 ，以 全血细胞减少 为主要表现的一组 综合症 。据中国内21省（市）自治区的调查，年 发病率 为0.74/10万人口，明显低于 白血病 的发病率；慢性再障发病率为0.60／10万人口，急性再障为0.14／10万人口；各年...
再生障碍性贫血 （aplastic anemia）简称 再障 。系多种病因引起的造血障碍，导致 红骨髓 总容量减少，代以脂肪髓，造血 衰竭 ，以 全血细胞减少 为主要表现的一组 综合症 。据中国内21省（市）自治区的调查，年 发病率 为0.74/10万人口，明显低于 白血病 的发病率；慢性再障发病率为0.60／10万人口，急性再障为0.14／10万人口；各年...
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