可出现 心力衰竭 、 心律失常 、栓塞等并发症。
从胚胎学基础而言,单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线,从而使两个房室瓣都对向一个心室。常见并发的肺动脉瓣下阻塞,则可能由于漏斗部间隔偏离所致。
诊断 单心室诊断并不困难,而手术前病理解剖学诊断则不很容易。 鉴别 在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上。Anderson将单心室分为三种类型: ①左心室型:以左心室形态主,右心室仅为一小残腔; ②右心室型:以右心室形态为主,左心室仅为残腔,临床上很少见; ③中间型:左、右心室形态并存而室间隔缺如。 根据心房是否正位、有否 大动脉错位 、 肺动脉狭...
常伴 室间隔缺损 , 肺动脉狭窄 , 三尖瓣下移畸形 ,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的 法乐四联症 或 完全性大动脉错位 伴室间隔缺损。 1、室间隔缺损 心室间隔缺损 ,是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自左向右分流,导致血液动力学异常。室间隔缺损小,分流量小者,一般无明显症...
单心室(single ventricle)或称总心室(common ventricle)或单室心(univentricular heart),是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500,约占 先天性心脏病 的1.5%。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
可出现 心绞痛 、 晕厥 等并发症。
大多数单心室病人早年即有明显的 先天性心脏病 表现,如 紫绀 、 心动过速 或 体重增加 缓慢等,在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的病人,早期常无所发现。不经治疗,单心室病人的自然寿命较短。据多伦多儿童医院统计,182例中死亡的117例(64%),50%死于出生后1个月内,74%死于头6个月。 Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿...
由于左心室排血功能受到损害引致 左心衰竭 并逐渐加重。室壁瘤内血栓一旦脱落,即可产生体循环栓塞。 体循环栓塞常见的有 肺栓塞 ,由于脱落的室壁瘤内的血栓易于堵塞在肺部的分支处,从而引起严重并发症,当栓塞后产生严重血供障碍时,肺组织可发生坏死,即称肺梗死。是急性肺部疾病的常见原因。临床症状及体征常常是非特异性的,且变化颇大,与其他心血管疾病难以区别。症状轻重虽...
并发症可并发 心脏骤停 。
西医治疗 根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况,分别选用下列手术。 (一)姑息性手术 以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点,如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形,使日后纠治术时发生困难;肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉-肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷,但有时...
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