双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现，Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释，但始终未达到一致的认可。
...第5～7周时穿入后肾原基。当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生。虽然没有后肾组织不能形成肾，但确实不清楚肾缺如是原发于生肾嵴还是输尿管芽的异常发育。1965年Potter对胎儿及婴儿的研究提出是缘于缺乏正常输尿管芽的发育，她观察到只要有输尿管的任何部分，就可分辨出有肾组织。相反1960年Ashley及Mostofi做了大量尸...
50%的病人可合并心血管和肠道系统的畸形。在男性患者，阴茎发育一般是正常的，但也有阴茎发育不良的报道。43%的病例中有睾丸的下降不全。在女性中卵巢常萎缩或不全，阴道常呈一闭锁的盲端或完全缺如。肾上腺很少发生位置的异常或缺如。在超声下肾上腺较大或呈卧位，其他器官的异常较少见。
杨念生等探讨了维甲酸对大鼠单侧输尿管梗阻(UUO)模型肾间质纤维化的影响。该研究组在建立大鼠UUO模型前2 d治疗组和对照组分别每天给予10 mg/kg全反式维甲酸或溶媒皮下注射，观察模型第3、7和12天肾小管损害百分比、肾间质纤维化程度、肾间质巨噬细胞数、肾间质α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、胶原Ⅲ和单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)mRNA的表达。发现...
单侧头痛 其特点为 头痛 在一侧。头痛开始为一侧额颞部位、 眼眶 周围、 眼球 后或一侧 头部 ，可伴随其他 症状 。 单侧头痛的原因 见于 偏头痛 ， 丛集性头痛 ， 痛性眼肌麻痹 ， 鼻咽癌 等病。 单侧头痛的诊断 偏头痛 典型 头痛 特征为搏动性,头痛程度为中或重度,走路或爬楼梯、 咳嗽 时会加重,常伴随 恶心 或 畏光 、怕吵。约60%～80%的头痛...
胸腺缺如 是 先天性胸腺发育不全 的 临床表现 。先天性胸腺发育不全又称 DiGeorge综合征 或第3、4对 咽囊 综合征 。是因 胚胎 早期第1至第6对咽囊 发育异常 引起的先天性 免疫缺陷 。 胸腺缺如的原因 本病的病因是 胚胎 早期第1至第6对 咽囊 发育异常 引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周， 胸腺 、 甲状旁腺 和部分颜面、 主动脉弓...
输精管缺如 是 男性生殖系统 的一种 先天性畸形 ，是阻塞性 无精子症 及 男性不育 的一个重要病因。该病早在18世纪中叶就已发现，但由于诊断手段的局限，直到20世纪前半叶，全世界仅报道25例。其后，随着男性不育诊治技术的提高，病例报道不断增加。从1985年至今，国内陆续报道病例及治疗研究已近170余例。尽管如此，该病的病因仍未阐明。近10余年来，随着对该病...
...后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双 肺上叶 (以 左上肺 叶最多见)，其次为 右肺中叶 ，下叶少见。 临床表现 为单叶或单侧肺 透明膜病 。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因，但未被证实，有人研究切除后肺叶的形态学，可见 肺泡 数量增加，超过正常50%，并且肺泡大小正常或增大， 气管 及 血管 的数量和结构正常，提示：此病为肺 囊泡 巨...
鼻腔 内有 异位牙 、 额外牙 或 逆生 牙时，称为鼻腔牙。 症状 为 单侧鼻腔阻塞 ，流脓涕间有血性脓涕，有臭味。 单侧鼻腔阻塞的原因 鼻腔 内有 异位牙 、 额外牙 或 逆生 牙. 单侧鼻腔阻塞的诊断 检查 1、 鼻腔 一般检查 注意鼻腔 黏膜 色泽、鼻甲、 鼻道 、 嗅沟 等情况。 急性鼻炎 时膜急性充血，伴 水肿 ，鼻道有清水样、黏液性、 脓性分泌物...
半侧颜面 萎缩 症，又称Romberg氏病， 进行性面偏侧萎缩症 。 单侧面部萎缩的原因 病因未明 。可能为 遗传疾病 。认为是 植物神经 系统的中枢性或周围性损害，引起单侧面部组织的 营养障碍 ，单侧面部组织全部 萎缩 ，其中皮下脂肪组织和 结缔组织 萎缩较明显。15%伴有 大脑半球 萎缩，可能是同侧、对侧或双侧性的。 单侧面部萎缩的诊断 特征为面偏侧组织...
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