主动脉缩窄 （coarctation of the aorta）为非紫绀型 先天性心脏病 中较常见的一种类型。本病分为幼年型及成人型： 1．幼年型 为 动脉导管 前的 主动脉峡 部狭窄。狭窄常较重， 主动脉 血液 通过量减少。本型常合并 动脉导管开放 畸形 ， 肺动脉 内一部分 静脉血 液可经过开放的动脉导管注入降主动 脉，因此，患者 下肢 动脉血液含氧量低...
多数 升主动脉动脉瘤 是由于 主动脉 壁中层囊性 变性 所引致。患者多为青、中年，常伴有 主动脉瓣 窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏 舒张 时不能对拢闭合，呈现 主动脉瓣关闭不全 。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头，上颚高拱，躯干、四肢、 手指 细长， 关节 过度伸展， 鸡胸 或 漏斗胸 畸形 ，先天性眼晶体 脱位 等 M...
先天性主动脉瓣上狭窄 临床表现 为⑴ 升主动脉根部环状缩窄 ⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 (3) 长段升主动脉发育不全 。 主动脉瓣 上狭窄在先天性 主动脉 出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性 发病率 相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于 冠状动脉 开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。 长段升主动脉发育不全的原因 本...
本病除腹主动脉缩窄外，还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia)、中段主动脉综合征(mid-aortic syndrome)等名。
胚胎期血流异常可能是主动脉缩窄的主要形成原因。故在本病的预防中要注意。 1.大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。 2.主动脉缩窄一经确诊，无论有无症状，均应手术治疗。
先天性主动脉瓣上狭窄 临床表现为⑴ 升主动脉根部环状缩窄 ⑵ 主动脉瓣上膈膜型狭窄 (3)长段升主动脉发育不全。主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。
(一)治疗 本病内科治疗无效，确诊后应尽早实施外科手术。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是：因病人将长期生存，故所用人造血管要耐用;肾动脉重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手术要考虑到病人要继续发育成长。手术的死亡率为6.9%，手术成功者的96%可正...
主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
主动脉缩窄的发病机理尚未明确。Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中，导管壁的平滑肌及纤维组织收缩，波及峡部主动脉壁引致缩窄。 近年来，Ho等通过35例标本连续切片组织学检查，证实动脉导管组织完全包绕导管近邻的降主动脉，形成结构连续的管道。但这个学说无法解释主动脉缩窄与 动脉导管未闭 合并存在，以及主动脉...
本病的年轻患者需与 大动脉炎 鉴别，年长患者需与 动脉粥样硬化 性疾病鉴别，除结合临床及化验结果外，主要应根据病理组织学作出鉴别。
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