副肿瘤 综合征 (paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌肿在 中枢神经系统 (CNS)和 肌肉 系统出现的远隔效应(remote effects),当 边缘系统 主要受累时,临床上表现为 遗忘综合征 。 副肿瘤性边缘系统脑炎的病因 (一)发病原因 边缘叶 脑炎 (limbic encephalitis)及 脑干 炎的原发 肿瘤 是...
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质 炎性细胞浸润 不明显。
诊断 通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下,确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现,有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的...
(一)发病原因 尚不清楚,目前倾向于副肿瘤 脊髓病变 的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。 (二)发病机制 目前发病机制尚不清楚,但是普遍的认为与自身免疫有关。有文献报道抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎相关。
副肿瘤性脊髓病主要的两种临床类型表现如下: 1.坏死性脊髓病 此病的原发肿瘤病无特定的类型,但易发生在 肺癌 ,其次为 淋巴瘤 、 前列腺癌 、 甲状腺癌 、 乳腺癌 、小腿巨细胞 肉瘤 、皮肤 鳞状上皮 癌以及 肾细胞癌 。虽然癌变的种类较多,但在临床表现上极为相似。 病程为亚急性起病,逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤。患者首发的临床症状为不对称的双 下肢...
(一)发病原因 病因目前并不十分清楚,目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患...
早期发现,早期治疗。 预后 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关,也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。
本病的特征性症状是 进行性痴呆 及明显的 记忆力障碍 ,特别是近事 记忆障碍 ,也可见全身性 癫痫 发作、 肌阵挛 、 言语障碍 及 小脑体征 等。脑干炎除可见相应的 脑神经麻痹 ,可出现中枢性换气不足。 副肿瘤性边缘系统脑炎所致的 遗忘综合征 的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重,学习新事物能力的明显下降为...
...音障碍 及眼震等,有时可有 复视 、 眩晕 、神经性听力丧失及 眼球运动障碍 等,少数病例出现情感及 精神障碍 。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后,并且在数月内呈进行性进展。虽然在通常的情况下,小脑受损的症状呈进行性加重的趋势,但是病程也可呈稳定状态,有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下,小脑受损的症状呈现缓解。 步态及肢体的共济失调是小脑受损的...
(一)治疗 目前尚无特效疗法,除对症治疗外,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。治疗原发肿瘤后症状可缓解。及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。 (二)预后 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关;也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。
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