副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛 (paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的 眼球 异常运动 综合征 ,常与 肌阵挛 合并存在。 副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的病因 (一)发病原因 目前倾向于病因是全身性或潜在的 肿瘤 导致的 自身免疫 性反应。 (二)发病机制 此病...
(一)发病原因 尚不清楚,目前倾向于副肿瘤 脊髓病变 的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。 (二)发病机制 目前发病机制尚不清楚,但是普遍的认为与自身免疫有关。有文献报道抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎相关。
副肿瘤性脊髓病主要的两种临床类型表现如下: 1.坏死性脊髓病 此病的原发肿瘤病无特定的类型,但易发生在 肺癌 ,其次为 淋巴瘤 、 前列腺癌 、 甲状腺癌 、 乳腺癌 、小腿巨细胞 肉瘤 、皮肤 鳞状上皮 癌以及 肾细胞癌 。虽然癌变的种类较多,但在临床表现上极为相似。 病程为亚急性起病,逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤。患者首发的临床症状为不对称的双 下肢...
(一)治疗 目前尚无特效疗法,除对症治疗外,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实。治疗原发肿瘤后症状可缓解。及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。 (二)预后 与导致本综合征的全身肿瘤预后相关;也与神经系统损害部位及范围相关。预后各不相同。
肿瘤的远隔效应可以出现脊髓的损害。脊髓损害由于其不同的临床类型,表现形式也不尽相同。坏死性脊髓病、脊髓炎以及亚急性 运动神经元病 均可以是副肿瘤综合征脊髓损害的临床表现形式。
副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、 痴呆 、 记忆力障碍 、锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的 遗忘综合征 常常伴有其他部位的损害的症状,这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位,如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。
本病的特征性症状是 进行性痴呆 及明显的 记忆力障碍 ,特别是近事 记忆障碍 ,也可见全身性 癫痫 发作、 肌阵挛 、 言语障碍 及 小脑体征 等。脑干炎除可见相应的 脑神经麻痹 ,可出现中枢性换气不足。 副肿瘤性边缘系统脑炎所致的 遗忘综合征 的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重,学习新事物能力的明显下降为...
诊断 副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性 肺癌 的发生,其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。 1.主要根据患者边缘系统脑炎所致 遗忘综合征 的临床症状、体征。 2.存在原发性肿瘤。 鉴别 须排除脑实质或脑膜肿瘤转移、代谢性脑病等。
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与 肌阵挛 合并存在。
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