冠状动脉终止异常或冠状动脉瘘包括左、右冠状动脉的主支或分支直接通入心腔、冠状静脉窦、肺动脉、肺静脉、上腔静脉或支气管血管。最常见的是右冠状动脉-右心室瘘,约占25%,而冠状动脉通入左侧心腔者最为少见。 随着冠状动脉造影术的广泛开展,文献上报道的冠状动脉瘘病例数日益增多,少数病例冠状动脉瘘可累及数支冠状动脉。冠状动脉瘘大多数单独存在,但25%左右病例可与心脏间...
冠状动脉瘘产生的连续性杂音与 动脉导管未闭 ,主、肺动脉隔缺损,主动脉瓣窦 动脉瘤 破裂,高位 心室间隔缺损 伴 主动脉瓣关闭不全 ,胸壁或 肺动静脉瘘 等相近似,易于混淆。对于杂音出现的时间、部位、响度、性质、传导方向以及临床症状欠典型的病例,在鉴别诊断上应考虑冠状动脉瘘的可能性。心导管检查、超声心动图、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可以明确诊断。
冠状动脉瘘的自然病程演变尚不肯定。冠状动脉瘘自然闭合极为少见。自行破裂亦极罕见。冠状动脉瘘于出生时或童年期呈现后,瘘口小者可持续存在且不增大;中等度大小的瘘口可逐渐增大,但进展缓慢,常需历时15年以上;瘘口巨大者则在婴儿期或进入青年期后可呈现 气急 、 充血性心力衰竭 和 心绞痛 。 由于大多数病例瘘口一般不大,50岁以上才开始出现长期左室充盈容量增多的临床...
本病的病因主要是胚胎发育异常引起,在胚胎早期,心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育,从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道,成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍,局部宽大的窦状间隙继续存在,使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。
概述: 冠状动脉终止异常 或冠状动脉瘘包括左、右冠状动脉的主支或分支直接通入心腔、冠状静脉窦、肺动脉、肺静脉、上腔静脉或支气管血管。最常见的是右冠状动脉-右心室瘘,约占25%,而冠状动脉通入左侧心腔者最为少见。随着冠状动脉造影术的广泛开展,文献上报道的冠状动脉瘘病例数日益增多,少数病例冠状动脉瘘可累及数支冠状动脉。冠状动脉瘘大多数单独存在,但25%左右病例可...
本病的病因主要是胚胎发育异常引起,在胚胎早期,心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育,从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道,成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍,局部宽大的窦状间隙继续存在,使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成 冠状动脉终止异常 。
约65%~85%的患者有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿因 充血性心力衰竭 死于生后1岁以内。还可出现 二尖瓣关闭不全 、 猝死 等并发症。
需要与本病鉴别的主要疾病有 心内膜弹力纤维增生 、 心肌炎 等。绝大多数的心内膜弹力纤维增生的心电图仅有左 心室肥大 而无 心肌梗死 表现。心肌炎虽有心肌梗死的表现,但常伴有 心律失常 。
部分病人,特别是大的儿童和青年有 心绞痛 、 晕厥 和 昏迷 的症状;但另一部分病人无临床症状,在剧烈运动后 猝死 。 一般无异常体征。 有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影,可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路,是否行经于两大动脉之间等。
...用手术治疗。 (2)有 晕厥 和 昏迷 病史者:多因过去曾出现过暂时性室性 心动过速 。一旦此畸形确诊,成为手术适应证。 2.术前准备 观察冠状动脉造影,确定手术方法。有 心力衰竭 者,应用洋 地黄 和 利尿 药。 3.手术方法 (1)异常冠状动脉开口重塑术:麻醉和体位:全麻,气管内插管维持呼吸,仰卧位。 体外循环和心肌保护方法:全身中度低温(25~28℃)...
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