...范科尼贫血 先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。...
...符合再生障碍性贫血，无肝硬化脾大。 2.同时有先天性畸形，以拇指及尺侧骨骼畸形最多见，皮肤色素沉着，智力发育落后。 3.实验室全血细胞减少，骨髓增生低下，染色体畸变。...
...孙伟正教授，黑龙江中医药大学第一附属医院血液科主任 擅长治疗再生障碍性贫血，首次使用“温肾阳，补肾阴”的理论来治疗再生障碍性贫血；擅长治疗原发性血小板减少性紫癜和慢性粒细胞性白血病。 【再生障碍性贫血经验方】（遵医嘱加减） 生地15g ...
...肾上腺皮质激素治疗有反应，但仅少数患者可获持续性缓解，超过80%有效患者成为肾上腺皮质激素依赖者。临床上泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的推荐剂量为2mg/(kg·d)，连续1个月以上，此后根据疗效反应来调整泼尼松剂量与疗程，无效者可试验性应用...
...败血症，感染多加重出血而导致死亡。 再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外，慢性型病例，由于长期贫血，晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多，达10000毫升以上者，可发生血色病。...
...消化道等各内脏器官和颅脑部。 3.感染 产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少，机体的防御功能下降所致，此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。产后感染是造成再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。...
...小儿纯红细胞再生障碍,小儿纯红再障,小儿单纯红细胞再生障碍,小儿单纯性红细胞再生不良 纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA）仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向...
...再生障碍性贫血 贫血及病因 再生障碍性贫血（再障）是骨髓造血组织显著减少，引起造血功能衰竭而发生的一组综合症。常见的病因有 1、药物及化学物质，药物是引起再障最常见的病因，氯霉素为最常见病因，此外保泰松也能引起，并与剂量无关。 2、...
...髓劳 再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查，...
...贫血为DBA主要临床表现，大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显著临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似，有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常，如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨...
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