...（一）发病原因 血友病甲、乙均为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或是传递者。约1/3患者无家族史，这可能是隔代遗传或基因突变所致。因子Ⅷ基因很大，长186kb，常见的突变方式是点...
...出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节...
...他到北京求医，结果证实了他们的猜测：“目前还没有根治办法，只有在每次出血时采取及时注射凝血因子使血液凝固的方法救治。否则，大量出血有可能导致生命危险。” 有很长一段时间，常英不愿相信医生的话。“出血、疼痛是血友病人发病时最可怕的两件事。今年...
...本病应与下列疾病相鉴别： (一)血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素...
...1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传类型以及实验室检查加以鉴别。 3.血友病乙还需与获得性维生素K依赖因子缺乏...
...血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中...
...灭活前血友病患者的严重并发症。国内生产的凝血酶原复合物已进行了病毒灭活。输注反应如发热、寒战和皮疹等可能发生。反复替代治疗可使血友病乙患者产生同种抗体，但发生率远低于血友病甲，估计约为3%。 (二)预后 预后取决于出血严重性和是否进行替代...
...血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、...
...1.与血友病甲相同，重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗，肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义。 2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险。 3.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,...
...一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。 二、因本病属一种遗传性疾病，故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。 三、调情志：因精神刺激可诱发出血。 四、一旦由外伤或其他原因引起...
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