...用于细胞免疫缺陷病的诊断，还可研究其发病机制。最常检测的cd标志有cd3、cd4、cd8、cd14、cd16、cd19、cd45、cd56等。浆其适当配合可明确各类淋巴细胞及主要亚群的变化情况。 淋巴细胞及其亚群的检测对缺陷病的诊断具有重要...
...原因。 (二)发病机制 原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病，主要是胸腺发育不全，T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形...
...普通易变免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累，发病年龄在15～35岁不等，可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化，起病时表现为低丙种球蛋白...
...网状组织发育不全是scid的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。scid还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 伴腺苷脱氢酶(ada)缺乏的scid为常...
...200毫克/分升。 (2)常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青壮年期，男、女均可发病。临床表现为反复感染，自身免疫病(如红斑狼疮、类风湿性等)发病率高，血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升，igg低于250毫克/分升。 (3)婴儿...
...病例。某些病例可能是多能干细胞不能适当地发展成B细胞和T细胞所致。全身淋巴样组织几乎完全缺如，不能自己合成免疫球蛋白，细胞免疫功能几乎完全缺乏。 （二）发病机制 性联遗传型重症联合免疫缺陷病的基因缺陷是白介素-2受体的γ链发生突变，其他若干...
...基础疾病则可能是继发性免疫缺陷病（SID）的重要线索。SID的临床表现与PID大致相同，但其程度往往轻于后者，治疗效果也较好，反复感染是突出表现，并发肿瘤与自身免疫性疾病的机会相对较少。SID常可查到原发病及引发因素，临床常有原发病的表现。...
...一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道，故亦称bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性b细胞免疫缺陷病。 患儿血清...
...伴有血小板减少和的免疫缺陷病该病又称wiskott-aldrich综合征(was)，是一种x-连锁遗传性疾病，男孩发病。其临床特点为血小板减少、湿疹和反复感染。免疫学特点为t细胞缺陷，对多糖抗原的抗体反应低下，iga和ige水平升高，而...
...目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在...
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