...(一)治疗 1.严重联合免疫缺陷病的治疗 为了防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。 用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。 ...
...严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统...
...200毫克/分升。 (2)常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定,多见于青壮年期,男、女均可发病。临床表现为反复感染,自身免疫病(如红斑狼疮、类风湿性等)发病率高,血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升,igg低于250毫克/分升。 (3)婴儿...
...原发性博士免疫缺陷的病因不同,目前尚不清楚根据这类疾病国内的表现多种移植多样,很可能是由多因素所致,已知的有: 遗传因素:在许多原发性免疫处长缺陷病中起作用,但至今学院尚未留学发现与hla型有关; 宫内因素:曾报道胎儿感染风疹病毒后引起低...
...1.免疫缺陷病的筛检和认证 (1)病史调查:了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等,是否服过可能致畸的药物。 (2)发病年龄:患儿最早出现感染症状的时间,感染次数,如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间,婴儿出生...
...慢性肉芽肿病。性别检定有助于除外x连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。...
...1.严重联合免疫缺陷病可并发短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病可并发湿疹,此外,常伴发过敏性疾病,如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁以上...
...慢性肉芽肿病。性别检定有助于除外X连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。...
...西医治疗 原发性免疫缺陷病的治疗原则:保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 (1)饮食:应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素、维生素、微量元素之...
...原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别,继发性免疫缺陷病是继发于重症感染,某些理化因素,营养障碍等,临床表现主要为反复感染,多为暂时性,致病因素消除后多可恢复正常。...
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