亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道，故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛，尤以尾状核的萎缩明显，系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。
...及发病机制尚未阐明，针对病因的预防尚待研究。预防本病可应用各种方法，包括药物、护理、心理、体疗等，同时通过饮食、运动与生活方式加以预防 老年痴呆 症。同时，积极预防各种传染病及外伤，治疗各种慢性躯体疾病，不断提高健康水平。这里仅介绍预防老年 痴呆 症的饮食，除了低卡路里饮食外，以下几点值得注意： 1.维生素E 虽然并无研究明确显示维生素E可以增加记忆力，但维...
诊断 国内近年报道 智能障碍 约占46%～64%，其中作为首次症状者占4.5%。心理测验亨廷顿病性痴呆病人不仅作业能力差，记忆力、解决问题能力、概念形成、言语保持能力等认知功能亦均减退。本病没有失语、失用、失认等皮质高级功能障碍的特点，可有助于与AD鉴别。 1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。 2. 进行性痴呆 。 3.精神病性症状 以 抑郁 、淡漠、欣...
...患者可出现偏执型精神分裂样临床征象和精神分裂样症状， 被害妄想 ，常有夸大和宗教色彩和人格改变，如 易激惹 、冲动、狂怒、行为怪癖等。亨廷顿病性痴呆常有 抑郁症 状，并有明显自杀倾向。 智力障碍有时可作为首发症状。早期患者注意力分散颇突出，可表现迟钝、被动、淡漠、懒散，理解力差，工作效率下降或不能胜任工作等。以后出现 痴呆 症状，发展缓慢。早期生活能力下降，...
(一)发病原因 亨廷顿病性痴呆的分子遗传学进展是近年来分子生物学在神经科学取得引人注目的成就之一，也是分子生物学应用于临床医学的里程碑。 亨廷顿病 性 痴呆 为单基因常染色体显性遗传，呈完全外显性。 1983年Gusella等从1个用噬菌体载体克隆的 人类 DNA片段中，发现了与亨廷顿病性痴呆紧密连锁的DNA标志G8，此标记G8定位于第4对染色体上，进一步研...
由于Pick在1892年首次报告本病，故被称为 皮克病 （Pick's disease）。病理改变主要是脑皮质的萎缩，或额叶、颞叶局限性改变，也可属 皮质下痴呆 。本病的主要表现为进行性 智能障碍 ，呈慢性病程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩。但脑内神经原纤维缠结和 老年斑 并不超出正常老年化程度。
...惹、注意力涣散、认知障碍。第2期常出现高级意向丧失。缺乏进取心和主动性，言语重复，可出现感觉或 运动性失语 、失用、失认。尚可出现齿轮样肌强直、面容 呆滞 等锥体外系征。第3期为严重 痴呆 。人格衰退，言语能力丧失，四肢挛缩， 大小便失禁 ，自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射。本病少有 幻觉 和妄想， 癫痫 发作也少见，痴呆发展较为迅速。
...降。 4.大脑皮质高级功能紊乱。如思维、理解力、判断力、分析综合能力及计算力减退；情感迟钝或欣快；社交行为粗鲁，自控能力差。 5.呈 进行性痴呆 。 6.意识清晰。 7.表现淡漠、欣快、语言障碍、意志衰退、偶有锥体束征。 8.头颅CT常显示额叶或颞叶局限性萎缩。 9.脑电图检查早期可发现α波消失及弥漫性高波幅慢波。 鉴别 1.脑 动脉硬化 性精神病 此类患者...
...角明显，皮质其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“刀片”萎缩，萎缩皮质外层神经元严重脱失。本病镜检的特征性改变是神经胶质增生和肿胀的神经元（皮克细胞）和胞质内嗜银包涵体（皮克小体）。 据此即可做出病理诊断。但这种细胞可能很少，必须仔细寻找。大脑冠状切片可见大脑皮质显着变薄，坚硬度大于正常。显微镜下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显着的神经细胞减少，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ层减少虽不显着，...
本病因 痴呆 致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。
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