先天性皮肤缺陷(congenital skin defect), 又名皮肤再生不良，是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。 诊断要点： 1. 出生时即有皮损。 2.好发于头部、四肢及躯干。 3. 典型损害为数厘米大小的红色肉芽性疮面，境界清楚，圆形或不规则状，可与先天性 大疱性表皮松解 症并发。 4. 经数月疮面可愈合，留有萎缩性疤痕。 5. 组织病...
非大疱性先天性样 红皮 病90％以上患者出生时表现为火棉样胎儿，少数表现为伴有特征性 鳞屑 的 红皮病 ，以后皮损逐渐消退，大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑，面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑，而在双下肢则表现为板层状或盘状鳞屑，鳞屑可在2--4周内反复脱落和再生，70％患者伴有掌跖角化，部分可伴有 斑秃 。
1.全身治疗：阿维a酯，剂量为0.75～1.0mg/(kg·d)或口服13一顺维甲酸，剂量为0.5～1.0mg/(kg·d)。维甲酸对维持上皮组织的正常角化过程有重要作用。但可引起 恶心 、 呕吐 、 腹痛 等消化道症状，血中血脂及转氨酶升高等;故需慎用。 2.局部治疗：0.1%维甲酸软膏外用，3周左右即显效。
1．口服13一顺维甲酸，或阿维a酯，剂量分别为 0.5～1.0mg/(kg·d)和0.75～1.0mg/(kg·d)。 2．口服氨甲蝶呤0.03～0.1mg/kg / d，7～14天为一疗程。 3．局部外用0.1％维甲酸霜以促使角质溶解。 4．对湿润的皮肤可外用10％甘油、3％乳酸水溶液。 5．可在盐水洗澡后外用10％ 食盐 羊毛脂软膏。
(一)发病原因 显性遗传先天性 鱼鳞病 样 红皮病 (dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。 (二)发病机制 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失...
出生时即有 皮肤发红 ，角质样增厚， 鳞屑 如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色 疣 状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型 鱼鳞病 可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长，症状可逐渐减轻。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
(一)治疗 治疗方法类似板层样 鱼鳞病 ，可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗生素直至病原菌培养阴性。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
先天性外胚叶发育不良(congenital ectodermal dysplasia)分为有汗性及无汗性两种。可能是常染色体显性遗传性疾病。临床以 出汗异常 、 牙齿 及毛发发育异常为特征。 诊断要点： 1. 多见。 2. 出汗少或无汗，严重者夏季可发烧。 3. 特殊面容，额头凸出，颧骨高而宽，鼻梁塌陷如马鞍形，鼻尖小且上翘，口唇增厚，似早老。 4. 牙齿异...
1.遗传性疾病; 2.四型的皮损表现; 3.组织病理改变 (1)显性遗传性：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失; (2)性联寻常型 鱼鳞病 ：角化过度，颗粒层正常或稍厚; (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
[诊断要点] 1．初起为针头大小、肤色、暗灰色或褐色较硬的毛囊 丘疹 ，表面覆以油腻性、棕色或黑色痂。若将痂剥去，丘疹顶端就露出一漏斗形小凹窝。丘疹逐渐融合成片，产生乳头状增殖，尤以皮肤皱褶部位更显著。去痂后基底潮润，常伴恶臭。 2．掌、跖可有广泛性点状 角质增厚 ，伴有小丘疹。唇、舌、牙龈、腭粘膜可累及，常表现为白色小丘疹或白斑样损害。指、趾甲可显示甲下角...
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