（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 （二）发病机制 Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生； ②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连； ③肝小叶结构基本...
...儿童或青年时期常无症状，多因长期 胆汁 淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。 腹痛 、 畏寒 、 发热 及 黄疸 是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性 肝脓肿 和 败血症 。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现 肝脏肿大 及压痛，最终导致 肝硬化 和 门静脉高压 。 黄志强从外科治疗角度出发，根...
治疗 对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无 胆管梗阻 或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。 1.手术适应证 （1）有明显临床症状的患者。 （2） 囊肿 群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。 （3）合并有感染，肝内外胆管结石。 ...
1.并发结石 Caroli病可以合并 肝内胆管结石 或 囊肿 内结石，系 胆汁 淤积胆管感染引起。 2. 胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质;Caroli是先天性畸形所致，在此基础上即使无 胆汁淤滞 也易发生细胞畸变而形成癌...
先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成为先天性胆总管囊肿。肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张，因为绝大部分都是发生于胆总管，所以也成为 先天性胆总管囊肿 （congenital choledochus cyst）。本病发病率与性别有关，男女发病率比例为1：3-4。好发于青少年，报道年龄最大的为78岁...
先天性胆管扩张症 （Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成为先天性胆总管囊肿。肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张，因为绝大部分都是发生于胆总管，所以也成为 先天性胆总管囊肿 （congenital choledochus cyst）。本病发病率与性别有关，男女发病率比例为1：3-4。好发于青少年，报道年龄最大的为78岁...
caroli病：caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内 胆管扩张症 又称caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常染色体隐性遗传，以为多，主要见于儿童和青年。早年报道的病例，并不伴有 肝纤维化 和 门静脉高压 ，但在以后的报告中2/3病例伴有 先天性肝纤维化 ，并是常伴有各种肾脏病变，如 多囊肾 等，晚期病例...
诊断 儿童或年轻女性具有典型 三联征 者，诊断并不困难，但半数以上的患者需借助辅助检查明确诊断。 鉴别 1. 胆道闭锁 黄疸 出现早，进行性加重，3个月后 肝硬化 明显，B超检查能明确诊断。 肝囊肿 和 肝包虫囊肿 ， 囊肿 位于肝实质内，与胆道不通，胆道造影有助于鉴别。此外包虫囊肿的囊液皮内试验和血清补体结合试验均呈阳性。 2.右 肾积水 静脉肾盂造影可以
预后 由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。
本病又称先天性泛发性 静脉扩张 、先天性 网状青斑 、van Lohuizen 综合征 。与 常染色体 显性遗传有关。早期不需要治疗，对持续性的损害，可试用脉冲染料激光治疗。 先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤的病因 (一)发病原因 主要由于 毛细血管 和静脉 血管 的 畸形 导致，小部分与 常染色体 显性遗传有关，但 变异 较大。最近还报道本病与母亲 怀孕 ...
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