西医治疗 本病如不手术治疗，多因 反复感染 、 胆汁性肝硬化 、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。 1.原则 要求有三： （1）手术的主要目的是恢复 胆汁 向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。 （2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 （3）要预防日后吻合口狭窄。 2.手术方法 目前常用的手术方法为： （1） 囊肿 切除，肝总管空肠Rou...
...有腹痛者约占80%～90%。 2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管 囊肿 ，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。 3黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与 胆道梗阻 的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并...
1. 胆汁淤滞 由于 胆道梗阻 ， 胆汁 滞留致 囊肿 渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为 胆汁性肝硬化 ，严重损害肝功能。 2. 门静脉高压症 原因有二： （1）巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型 门静脉高压 症。 （2）晚期胆汁性 肝硬化 ：肝内形成广泛的纤维条索及 硬化 结节 ，挤压肝内门静脉小分支及肝...
为临床上最常见的一种先天性胆道 畸形 。 指 胆总管 的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有 肝内胆管 扩张的这样一种先天性畸形。也称为 胆总管囊肿 。本症的病名仍有多种叫法。如 先天性胆总管囊肿 、胆总管囊肿、 先天性胆总管扩张 症、 原发性 胆总管扩张 或巨胆总管症等等。近年，对本症的 病理 、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数...
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素（A、D、K等），以维持良好的营养状况。
最常见的是 黄疸 ，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白， 尿暗黑色 为 胆汁 尿。
先天性肺囊肿 是一种肺部 先天性畸形 ，在小儿并不少见，也可见于 新生儿 。其 病理 分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括 支气管源性囊肿 （ 肺囊肿 ）、 肺泡 源性 囊肿 、肺大叶 气肿 （肺大皰）、囊性 腺瘤 样 畸形 和先天性囊肿性 支气管扩张 等。本病发病无性别差异。 本病的 临床表现 可甚悬殊...
先天性肝囊肿 congenital cyst of liver 一般认为系起源于肝内迷走的 胆管 ，是 胚胎 期 肝内胆管 和 淋巴管 发育障碍 所致。也有人认为可能是 胎儿期 患 胆管炎 或肝内胆管其他病变引起局部 增生 阻塞造成近端扩张。临床主要表现有右上腹疼痛，偶有阵发性 绞痛 。肝大，囊内 感染 时，肝区有 压痛 、 发热 ，偶有 黄疸 。常伴有 贫...
【概述】 先天性肺囊 性病 是较少见的先天性肺发育异常。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺大皰）、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性 支气管扩张 等。 【治疗措施】 一般诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。因为囊肿容易继发感染，药物治疗非但不...
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